Coronary Periarteritis and Pericardial Thickening Could Be Predictors for Coronary Artery Events Complicated by IgG4-Related Disease

Background: IgG4-related disease (IgG4-RD) is a systemic disease characterized by serum IgG4 upregulation, massive infiltration of IgG4-positive plasma cells, and storiform fibrosis, which results in nodules or thickening of the involved organs. Cardiologists have recently recognized that IgG4-RD can be complicated by coronary artery events (CAEs); however, the mechanisms and clinical characteristics of this phenomenon are unknown. We evaluated the clinical signs of patients with coronary periarteritis (CP), aortic periarteritis (AP), and pericardial thickening, which are complications of IgG4-RD, to determine the contributing factors. Methods: We retrospectively examined 19 patients with IgG4-RD who attended or consulted a cardiologist in our department at the University of Tokyo Hospital between January 1, 2004, and December 31, 2021. Results: The frequency of CAEs was significantly higher in the CP group than in the non-CP group. Furthermore, the CP group had significantly lower event-free survival than the non-CP group (log-rank test, P = 0.008). However, the frequency of incidents and event-free survival for CAEs after IgG4-RD diagnosis did not differ significantly between the AP and non-AP groups. Although no statistically significant difference was present between the frequency of CAEs for those with vs without pericardial thickening, the group with pericardial thickening had significantly worse event-free survival than the group without pericardial thickening (log-rank test, P = 0.017). Conclusions: The incidence and clinical course of CAEs complicated by IgG4-RD could be predicted by identifying CP and pericardial thickening in IgG4-RD but not AP. Résumé: Contexte: La maladie liée aux immunoglobulines de type G4 (ML-IgG4) est une maladie généralisée caractérisée par une augmentation du taux sérique d’IgG4, par une infiltration massive de plasmocytes exprimant les IgG4 et par une fibrose storiforme, qui produit des nodules ou un épaississement des organes touchés. Les cardiologues ont récemment reconnu que la ML-IgG4 peut être compliquée par des événements coronariens; les mécanismes et caractéristiques cliniques de ce phénomène demeurent cependant inconnus. Nous avons évalué les signes cliniques chez des patients atteints de périartérite coronarienne (PC), de périaortite (PA) et d’épaississement du péricarde, des complications de la ML-IgG4, pour tenter d’établir les facteurs contributifs. Méthodologie: Nous avons examiné de manière rétrospective les dossiers de 19 patients atteints de ML-IgG4 qui ont été admis à notre service de l’Hôpital de l’Université de Tokyo ou qui ont consulté un cardiologue du service entre le 1er janvier 2004 et le 31 décembre 2021. Résultats: La fréquence des événements coronariens était significativement plus élevée dans le groupe PC que dans les autres groupes. Par ailleurs, le groupe PC avait une survie sans événement significativement plus courte que les autres groupes (test logarithmique par rangs; p = 0,008). En outre, la fréquence des événements coronariens et la survie sans événement coronarien après un diagnostic de ML-IgG4 ne variaient pas de manière significative entre le groupe PA et les autres groupes. Bien qu’aucune différence statistiquement significative n’ait été constatée quant à la fréquence des événements coronariens entre les patients présentant un épaississement du péricarde et les autres patients, le premier groupe affichait une survie sans événement significativement plus courte que l’autre (test logarithmique par rangs; p = 0,017). Conclusions: L’incidence et le déroulement clinique des événements coronariens compliqués par la ML-IgG4 pouvaient être anticipés dans les cas de ML-IgG4 en présence de PC et d’un épaississement du péricarde, mais pas de PA.