Otoimmun Hemolitik Anemi ve Evans Sendromlu Çocuk Hastalarda Klinik Özelliklerin Değerlendirilmesi

Amaç: Otoimmun HemolitikAnemiler (OİHA) eritrosit yüzey membranına bağlanan otoantikorlar sonucueritrositlerin erken parçalanması ile karakterizedirler. Evans Sendromu (ES), OİHAgeliştiği sırada veya anemi geliştikten sonra immün trombositopeni gelişen birhemolitik anemidir. Bu çalışmada OİHA ve ES tanısı ile izlenen çocuk hastalarındemografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin, klinik seyirlerinin, tedaviyecevaplarının, ve prognozlarına etki eden faktörlerin değerlendirilmesinamaçlandık.Yöntem: Haziran 2006- Haziran 2011 tarihleriarasında Ondokuzmayıs Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı’nda takip edilenOİHA ve ES tanılı hastaların dosyaları geriyedönük olarak incelendi. Otoimmunhemolitik anemi tanısı, aynı zaman diliminde hemoglobin konsantrasyonu11g/dl’den düşük, direkt antiglobintesti (DAT) pozitif ve periferik yaymada hemoliz bulgusu varlığının üçünün debulunduğu hastalara konuldu. Talasemimajor hastaları, kemik iliği transplantasyonu (KİT) sonrası gelişen hemolitikanemiler ve yenidoğan döneminde görülen Rh ve ABO uygunsuzluğuna bağlıhemolitik anemiler çalışmaya dahil edilmedi. Bu hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri, etiyolojiderol oynayan faktörleri, klinik seyirleri, tedaviye cevapları ve sağ kalımları kaydedildi. Bulgular: ÇalışmamızaOİHA ve ES tanısı olan yaş ortancası 36 (12-44) [ortanca (ÇAA)] ay olan, 21(%57’si erkek) hasta dahil edildi. Evans sendromlu 7 olgudan 4’ünde (%57) ‘çift negatif T lenfosit’ pozitifliğiolduğu için bu hastalar otoimmün lenfoproliferatif sendrom (OLPS) tanısı alarakçalışma dışı bırakıldı. Yirmi bir hastanın 18’i (%85) OİHA, 3’ü (%15) ES idi.OİHA’lı hastaların 13’ü (%72) primer OİHA 5’i (%28) sekonder OİHA idi. İzole OİHA18 hastamızın tedaviye cevap durumu incelendiğinde; 16’sının (%88) tamremisyona girip tedavisinin kesildiği, 1’inin (%6) halen tedavi almakta olduğu,1’inin ise (%6) eksitus olduğu tespit edildi.Tartışma: Tam remisyona girenhastalarımızın yaklaşık yarısı standart steroid tedavisi ile remisyona girememişve bu hastalara ilave diğer tedaviler verilmiştir. Otoimmun hemolitik anemiler ve ES çocuklukçağında nadir görülmesine rağmen mortalite ve morbiditeleri fazladır.