Relevant problems of diagnosis and treatment of certain hereditary lung diseases in children (lecture)

The article highlights contemporary views on the pathogenetic mechanisms of development, pathomorphology of alveolar proteinosis and alveolar microlithiasis: two of the most severe hereditary pulmonary diseases. The relevance of the problem is due to the complexity of diagnosis, the lack of effective methods of pathogenetic therapy and high mortality rate. The age of alveolar proteinosis and alveolar microlithiasis manifestation is determined. Both diseases are characterized by the absence of pathognomonic clinical symptoms: the symptoms of pulmonary failure and further heart heart failure dominate in the clinical picture. With alveolar proteinosis, a short-term therapeutic effect is determined by bronchoalveolar lavage, granulocyte-colony stimulating factor, posyndromic therapy; lung transplantation is relatively effective. In alveolar microlithiasis, only symptomatic therapy and, in some cases, lung transplantation is performed.
В статье представлены современные взгляды на патогенетические механизмы развития, патоморфологию альвеолярного протеиноза и альвеолярного микролитиаза — одних из наиболее тяжелых наследственных заболеваний легких. Актуальность проблемы обусловлена сложностью диагностики, отсутствием эффективных методов патогенетической терапии и высокой летальностью. Уточнен возраст манифестации альвеолярного протеиноза и альвеолярного микролитиаза. Обоим заболеваниям свойственно отсутствие патогномонических клинических симптомов: в клинической картине доминируют симптомы легочной, далее — сердечной недостаточности. При альвеолярном протеинозе кратковременный терапевтический эффект обусловлен бронхоальвеолярным лаважом, гранулоцитарно-колониестимулирующим фактором, синдромальной терапией; сравнительно эффективной является трансплантация легких. При альвеолярном микролитиазе проводится только симптоматическая терапия и, в отдельных случаях, трансплантация легких.
У статті висвітлено сучасні погляди на патогенетичні механізми розвитку, патоморфологію альвеолярного протеїнозу та альвеолярного мікролітіазу — одних з найбільш важких спадкових захворювань легень. Актуальність проблеми зумовлена складністю діагностики, відсутністю ефективних методів патогенетичної терапії та високою летальністю. Уточнено вік маніфестації альвеолярного протеїнозу та альвеолярного мікролітіазу. Обом захворюванням притаманна відсутність патогномонічних клінічних симптомів: у клінічній картині домінують симптоми легеневої, надалі — серцевої недостатності. При альвеолярному протеїнозі короткотривалий терапевтичний ефект зумовлюють бронхоальвеолярний лаваж, гранулоцитарно-колонієстимулюючий фактор, посиндромна терапія; порівняно ефективною є трансплантація легень. При альвеолярному мікролітіазі проводяться тільки симптоматична терапія та, в окремих випадках, трансплантація легень.