[Clinical characteristics and outcome of patients with type Ⅱ cryoglobulinemia]

目的 探讨Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床特征及预后。 方法 回顾性分析2015年5月至2020年1月北京协和医院确诊的61例Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床资料。 结果 61例患者中，男性26例（42.6％），中位诊断年龄为53（28～79）岁。继发病因包括丙型肝炎病毒（HCV）感染（21.3％）、乙型肝炎病毒（HBV）感染（21.3％）、自身免疫性疾病（14.8％）和血液系统肿瘤（11.5％）。31.1％患者为特发性。常见首诊症状包括皮肤紫癜、蛋白尿、血尿、肾功能不全、发热及关节痛。实验室检查显示，中位冷球蛋白水平为215.9（22.0～17 075.8）g/L，54例（88.5％）为IgM单克隆。类风湿因子（RF）升高患者占93.2％，C3下降患者占57.6％，C4下降患者占61.0％。共49例（80.3％）患者接受治疗，总体临床缓解率为75.5％，预计3年总生存率为89.3％。 结论 Ⅱ型冷球蛋白血症是一种多系统受累的全身性疾病，病因以肝炎病毒感染多见。早期诊断和干预对于改善预后有重要意义。