[Management of amyotrophic lateral sclerosis]

Management Of amyotrophic lateral Sclerosis Management of amyotrophic lateral sclerosis starts with diagnosis announcement which is straightaway followed by initiating neuroprotective treatment (riluzole). A quarterly-based management is proposed, coordinated by an ALS center in close collaboration with the general practitioner, home care organization, and a dedicated health network. Key point for efficiency of global care is to develop a coordination with a multidisciplinary approach, including the involvement of neurologist and physicians from different medical specialties, nurse practitioners, physical and occupational therapists, speech language therapists, dietitians and psychologists. The assessments follow-up concern mainly motor impairments and physical disability, adaptations, nutritional and respiratory functions. Associated symptoms such as pain, spasticity, mood disorders have to be recognized and treated. Decisions about nutritional and respiratory assistive devices require a collaborative approach involving specialized practitioners and paramedical professionals. These decisions have to be anticipated (advanced directives) in agreement with the patient, the family and the trusted person. Along the disease's management, patients and their family may have support from a psychologist. Finally, home care organization requires the intervention of a social worker.Prise en charge du patient atteint de sclérose latérale amyotrophique. La prise en charge de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) débute dès l’annonce diagnostique, et le traitement par le riluzole doit être instauré immédiatement. La prise en charge est multidisciplinaire, au mieux coordonnée par un centre SLA en articulation avec le médecin traitant et un réseau de santé dédié. Elle nécessite des bilans trimestriels. Les points clés de la surveillance portent sur les troubles moteurs, nutritionnels et respiratoires. La dimension rééducative (kinésithérapie, orthophonie, ergothérapie) est indispensable, ayant pour but la prévention et l’adaptation. Les symptômes associés doivent être reconnus, évalués et traités régulièrement. Les décisions de suppléance des fonctions vitales, nutritionnelle et respiratoire, nécessitent une démarche collégiale impliquant des professionnels médicaux et paramédicaux spécialisés. Ces décisions doivent être anticipées (directives anticipées) en concertation avec le patient, sa famille et la personne de confiance. Le patient et sa famille doivent pouvoir avoir accès, de l’annonce de la maladie à la fin de vie, à un suivi psychologique parallèlement à la relation médicale. L’organisation des soins au domicile nécessite une coordination professionnalisée du parcours de soins et l’intervention d’un assistant socio-éducatif.