Pediyatrik Başlangıçlı Multipl Sklerozda Klinik Özellikler ve Gidiş

Amaç: Multipl skleroz (MS) çocukluk ve adolesan döneminde daha nadirdir. Tüm MS olgularının %2-5'inde başlangıç yaşı 16 yaşından öncedir. Çocukluk döneminde MS'in klinik profile erişkinlere benzese de bazı farklılıklar olabilir. Hastalık genç yaşta dizabiliteye neden olabilir. Bu çalışmada pediyatrik başlangıçlı MS'in klinik özellikleri ve hastalık seyrinin araştırılması amaçlanmıştır. Metod: Çalışmada hastalığı 18 yaş öncesinde başlayan 21 hastanın kayıtları retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Cinsiyet, başlangıç yaşı, seyri, relaps oranları, kullandıkları immünmodulatör tedaviler incelenmiştir. Sonuçlar: Çalışmaya 21 hasta alınmıştır. Ortalama başlangıç yaşı 15,2'dir, 8-17 arasında değişmektedir. Kadın erkek oranı 1,3' tür. Ortanca izlem süresi 5 yıldır. En sık başlangıç semptomları piramidal semptomlar (9 hastada), beyin sapı semptomları (8 hastada) ve optik nörittir (4 hastada). Hastalığın başlangıcında 19 hasta relapsing remitting formdaydı fakat 3 hastada 30 yaşından önce sekonder progresyon gözlenmiştir. İki hasta klinik izole sendromludur. On dokuz hasta immünmodulatör tedavi almıştı, 4 hastada progresif gidiş ve relapslar nedeniyle mitoksantron uygulanmıştı. Sonuç: Pediyatrik başlangıçlı multipl sklerozun klinik görünümü genellikle iyidir fakat uzun dönemde hastalar genç yaşta engelli hale gelebilir.
Objective: Multiple Sclerosis is uncommon in children and adolescents. Two to 5 % of all patients with MS have onset before age 16. Although the clinical profile of MS appears similar to adults some features may differ. The disease may lead to significant disability at a younger age. Our aim is to determine the clinical features and, disease course in pediatric onset multiple sclerosis. Methods: In this study, we evaluated 21 patients with pediatric onset (before age 18). The records of patients were reviewed retrospectively. The following variables were evaluated; sex, age at onset, presenting symptoms, disease course, relapse rate, immunomodulatory treatment. Results: Twenty one patients were included to study. The mean age at onset was 15.2 (ranged 8-17). The female/male ratio was 1.3. The median follow up period was 5 years. The major presenting symptoms were pyramidal (9 patients), brainstem (8 patients) and optic neuritis (4 patients). The initial disease course was relapsing remitting in 19 patients but in 3 patients, secondary progression was observed before age 30. Two patients were with clinically isolated syndrome. Nineteen patients were treated with immunomodulatory drugs. In 4 patients Mitoxantrone was used because of progressive course and relapses. Conclusion: The clinical presentation of multiple sclerosis with pediatric onset is usually benign but in the long term, patients with pediatric onset can become disabled at a younger age.