Back to Search Start Over

Ileitis as presentation of lymphoma in Wiskott-Aldrich syndrome

Authors :
Odstrcil Bobillo, María Silvina
Kohan, Dana
Heller, Paula Graciela
Otero, Victoria
Russo, Maria Paula
Basquiera, Ana Lisa
Source :
CONICET Digital (CONICET), Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas, instacron:CONICET
Publication Year :
2020
Publisher :
Medicina (Buenos Aires), 2020.

Abstract

El síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) es un raro síndrome de inmunodeficiencia primaria ligado al cromosoma X que se asocia con aumento de incidencia de infecciones, trastornos autoinmunes y neoplasias. Se presenta el caso de un varón de 41 años con diagnóstico de síndrome de Wiskott-Aldrich y cuadro de ileítis como forma de presentación de un síndrome linfoproliferativo. La ileítis, en el contexto del paciente, representa un problema clínico dado el gran número de diagnósticos diferenciales (enfermedad inflamatoria intestinal, infecciones, neoplasias y enfermedades linfoproliferativas) por lo que suele requerir diagnóstico anatomopatológico y consideraciones particulares respecto al posterior tratamiento específico. Wiskott-Aldrich syndrome is a rare X chromosome-linked primary immunodeficiency syndrome associated with an increased incidence of infections, autoimmune disorders and neoplasms. We present the case of a 41-year-old man with a diagnosis of Wiskott-Aldrich syndrome with ileitis as a form of presentation of a lymphoproliferative syndrome. The ileitis, in the context of the patient, represents a clinical challenge given the large number of differential diagnoses (inflammatory bowel disease, infections, neoplasms and lymphoproliferative diseases), so it usually requires anatomopathological diagnosis and particular considerations regarding the subsequent specific treatment. Fil: Odstrcil Bobillo, María Silvina. Hospital Italiano; Argentina Fil: Kohan, Dana. Hospital Italiano; Argentina Fil: Heller, Paula Graciela. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Investigaciones Médicas; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Investigaciones Médicas. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Investigaciones Médicas; Argentina Fil: Otero, Victoria. Hospital Italiano; Argentina Fil: Russo, Maria Paula. Hospital Italiano; Argentina Fil: Basquiera, Ana Lisa. Hospital Italiano; Argentina

Details

Language :
Spanish; Castilian
Database :
OpenAIRE
Journal :
CONICET Digital (CONICET), Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas, instacron:CONICET
Accession number :
edsair.od......3056..e2db4610164748be4c92bd0726845b8c