Malformación de Chiari: Reporte de caso

Chiari (MC) malformations are abnormalities at the base of the brain that involve structures such as the cerebellum, the brainstem and the cervical cranial junction. The etiopathogenesis of this disease is still unclear, it is believed that it is a congenital alteration, due to malformations in embryogenesis. This report aims to identify the severity of the disease in patients diagnosed with Chiari Malformation type I, the importance of early diagnosis and surgical intervention to reduce sequelae. The methodology used in this case study was carried out in a qualitative and descriptive manner, through direct collection of patient data through access to medical records and exams provided by her. The results found were that the symptoms can vary from occipital headaches to motor and sensory deficits. The diagnosis usually occurs in adulthood, by means of magnetic resonance imaging, and the treatment is only surgical. Magnetic resonance images reveal vertebrobasilar invagination, congenital short clivus and herniation of the cerebellar tonsils that obstructed the vertebral canal with bulbomedular compression. The surgical approach was performed by removing a lower part of the occipital bone and posterior arch of C1. The case had a favorable and stable evolution, but the patient still has sequelae due to the severity of the clinical condition. It is concluded, therefore, that it is a rare and highly complex disease due to the specificity of the surgical intervention, with early diagnosis being an important ally in the reduction of sequelae. Las malformaciones de Chiari (MC) son anomalías en la base del cerebro que involucran estructuras como el cerebelo, el tronco encefálico y la unión craneal cervical. La etiopatogenia de esta enfermedad aún no está clara, se cree que es una alteración congénita, debido a malformaciones en la embriogénesis. Este informe tiene como objetivo identificar la gravedad de la enfermedad en pacientes diagnosticados con malformación de Chiari tipo I, la importancia del diagnóstico temprano y la intervención quirúrgica para reducir las secuelas. La metodología utilizada en este estudio de caso se llevó a cabo de manera cualitativa y descriptiva, mediante la recolección directa de datos del paciente mediante el acceso a historias clínicas y exámenes proporcionados por ella. Los resultados encontrados fueron que los síntomas pueden variar desde dolores de cabeza occipitales hasta déficits motores y sensoriales. El diagnóstico suele darse en la edad adulta, mediante resonancia magnética, y el tratamiento es solo quirúrgico. Las imágenes de resonancia magnética revelan invaginación vertebrobasilar, clivus corto congénito y herniación de las amígdalas cerebelosas que obstruían el canal vertebral con compresión bulbomedular. El abordaje quirúrgico se realizó mediante la extirpación de una parte inferior del hueso occipital y arco posterior de C1. El caso tuvo una evolución favorable y estable, pero el paciente aún presenta secuelas por la gravedad del cuadro clínico. Se concluye, por tanto, que se trata de una enfermedad rara y de gran complejidad por la especificidad de la intervención quirúrgica, siendo el diagnóstico precoz un aliado importante en la reducción de secuelas. As malformações de Chiari (MC) constituem anormalidades na base do cérebro que envolvem estruturas como cerebelo, o tronco encefálico e a junção crânio cervical. A etiopatogenia dessa doença ainda não é bem esclarecida, acredita-se que é uma alteração congênita, devido a malformações na embriogênese. O presente relato tem como objetivo identificar a gravidade da doença em pacientes diagnosticados com Malformação de Chiari tipo I, a importância do diagnóstico precoce e a intervenção cirúrgica para redução de sequelas. A metodologia utilizada neste estudo de caso foi realizada de forma qualitativa e descritiva, por coleta direta dos dados da paciente por meio do acesso aos prontuários e exames por ela prestados. Os resultados encontrados foram que a sintomatologia pode variar desde cefaleias occipitais até déficits motores e sensoriais. O diagnóstico geralmente ocorre na idade adulta, por meio de ressonância magnética, sendo o tratamento apenas cirúrgico. As imagens de ressonância magnética revelam invaginação vertebrobasilar, clivus curto congênito e herniação das tonsilas cerebelares que obstruíram o canal vertebral fazendo compressão bulbomedular. A abordagem cirúrgica foi realizada pela retirada de uma parte inferior do osso occipital e arco posterior de C1. O caso teve evolução favorável e estável, porém o paciente ainda apresenta sequelas em decorrência da gravidade do quadro clínico. Conclui-se assim, que se trata de uma doença rara e de alta complexidade devido a especificidade da intervenção cirúrgica, sendo o diagnóstico precoce um importante aliado na redução de sequelas.