Morphological study of the Central Nervous System of dogs with Muscular Dystrophy Golden-Retriever (GRMD)

Distrofia muscular de Duchenne é uma desordem neuromuscular causada pela mutação ou deleção do gene da distrofina, a qual é ligada ao cromossomo X. Estudos recentes têm demonstrado o importante papel da distrofina no SNC, sendo sua deficiência relacionada com uma variedade de anormalidades na função do SNC, como comportamento e disfunção cognitiva. Os modelos animais mais adequados para esses estudos são os que apresentam o quadro clinico mais semelhante ao da DMD encontrada em humanos, como cães Golden Retriever com distrofia muscular (GRMD). Por não haver ainda estudos a respeito do SNC de animais GRMD, o objetivo deste trabalho foi analisar a morfologia do encéfalo dos GRMD e o de animais não distróficos, através de análise macroscópica, utilizando métodos de medição e registro fotográfico, e análise microscópica, utilizando a técnica de coloração de violeta cresil modificada. Entretanto, usando a metodologia proposta, não foi possível verificar diferenças significativas no encéfalo quando comparados os animais distróficos e os não distróficos, o que está em concordância com a literatura para a DMD usando os mesmos parâmetros. Em tempo, existe uma variação individual na morfologia do encéfalo do cão, independente de serem animais do grupo de distróficos ou controles. Outras técnicas devem ser aplicadas a fim de elucidar as consequências da ausência total ou parcial da distrofina no SNC Duchenne muscular dystrophy is a neuromuscular disorder caused by the mutation or deletion of the dystrophin gene, which is linked to chromosome X. Recent studies have shown the important role of dystrophin in the CNS, and its related defect with a variety of abnormalities in the function of CNS, such as behavior and cognitive dysfunction. The most suitable animals models for these studies are those with the most similar clinical picture to DMD found in humans, as Golden Retriever dogs with muscular dystrophy (GRMD). There are no further studies on the GRMD animal CNS, and the aim of this study was to analyze the morphology of the brain of GRMD and not dystrophic animals through macroscopic analysis using measurement and photographic registration methods, and microscopic analysis using the modified cresyl violet staining technique. However, using the proposed methodology, we could not find significant differences in the brain when comparing the dystrophic animals and non-dystrophic, which is in agreement with the literature for DMD using the same parameters. In time, there is individual variation in dog brain morphology, whether they are animals of the dystrophic group or controls. Other techniques should be applied in order to elucidate the consequences of the total or partial absence of dystrophin in the CNS