KARACİĞER’DE METASTATİK İKİNCİ PRİMER MALİGNİTEYİ TAKLİT EDEN EKSTRAMEDÜLLER TUTULUM İLE BAŞVURAN MULTİPL MİYELOM VAKASI

Giriş: Multipl miyelomda ekstramedüller (EM) tutulum tanı anında hastaların %7’sinde görülen [1] bir tablo olup genelde kötü prognozu öngördürür[2]. Tanı anında gösterilen 13q delesyonu, EM hastalıkla prezentasyonlailişkilendirilmiştir [3]. Multipl miyelomda otolog kök hücre destekli yüksekdoz kemoterapi uygun hastalarda tedavinin ana yapıtaşlarında biridir. EMhastalıkla başvuran ve otolog kök hücre destekli yüksek doz kemoterapisonrası bu bulgularda düzelme izlenen bir vakayı sunuyoruz.Vaka: Ağustos 2019’da başka bir merkezde IgA κ smoldering miyelomtanısı konulan ve takibe alınan 63 yaşında erkek hasta tarafımıza başvurdu. Parkinson hastalığı, ankilozan spondilit tanıları da bilinen hastanınşikayeti olmadığı gibi muayenesinde patolojik bulgu saptanmadı. Yapılantetkiklerde semptomatik miyelom tanımlayıcı bulgu ve amiloidoz saptanmayan hasta smoldering miyelom tanısı ile takibe alındı. Haziran 2021’dehalsizlik şikayeti ile acil servise başvuran hastanın hemoglobin: 6,9 gr/dLizlendi. Transfüzyon ve yeniden değerlendirme için servise yatırıldı. Kemikiliğinde bazıları plazmoblastik görünümde %60 plazma hücre infiltrasyonu, FISH panelinde del13q ve 1q Gain görüldü. 4,1 gr/dL M proteiniizlendi. Evresi ISS II olarak değerlendirilmesine rağmen 1q gain nedeniyleyüksek riskli kabul edildi. Yatışında sağda baskın bilateral plevral effüzyon saptanan hastaya torasentez uygunladı. Eksuda vasıflı sıvıya yapılansitosantrifüj sonrası mikroskobik incelemede plazma hücreleri görüldü(Bkz. Şekil 1). Ilımlı koagulopatisi ve hipoalbuminemisi olan hastada karaciğer sirozunu ekarte etmek için yapılan abdomen ultrasonografi(usg)’dehepatomegali ve karaciğer parenkiminde inhomojen görünüm saptandı.Bunun üzerine gastroenteroloji önerisi ile yapılan üst abdomen MRG’dekaraciğer sağ lobda ağırlıklı olarak arka sektör yerleşimli birkaç adet, T2Agörüntülerde parankime kıyas ile hafif hiperintens, silik sınırlı fokal parankimal lezyon izlendi. Bu lezyonların miyelom ilişkili olabileceği düşünüldüfakat girişimsel radyoloji tarafından usg’de lezyon görülemediğindenbiyopsi yapılamadı. Servis yatışında makroskopik hematürisi gelişen hastayapılan üriner usg’de mesanede yaygın duvar kalınlık artışı ve sağ anterolateralde muhtemel kitle görünümü izlendi. İdrar sitolojisi normal olanhastaya üroloji tarafınca operasyon planlansa da gerçekleşmedi. Hastayabortezomib+siklofosfamid+deksametazon(VCD) tedavisi başlandı. 1. Kürüyatarak alan hastaya 2. Kür sonrası ayaktan yapılan değerlendirmedehastada kısmi yanıt görüldü. Hematürisi olmayan hastanın plevral effüzyonu tamamen, karaciğer lezyonları tama yakın gerilemişti. Hastaya Kasım2021’de otolog kök hücre destekli yüksek doz melfalan (200 mg/m2) tedavisi uygulandı. Nakil sonrası yapılan değerlendirmede hasta tam yanıtlıolarak değerlendirildi. Hastanın akciğer grafisinde effüzyon izlenmedi(Bkz. Şekil 2). MRG’de karaciğer lezyonlarının kaybolduğu görüldü (Bkz.Şekil 3). Hastanın Gaucher taraması negatif sonuçlandı.Sonuç: EM hastalık ile başvuran multipl miyelomda ideal tedavi rejimininhangisi olduğu açık değildir [2, 4]. Veriler daha çok retrospektif çalışmalaradayanmaktadır. Diğer yüksek riskli miyelom hastalarında olduğu gibi, ilksıra tedavide farklı mekanizmaları kullanan çoklu ilacın kombine olarakkullanılması önerilmektedir [5]. İnduksiyon tedavisi sonrası uygulananotolog kök hücre destekli yüksek doz kemoterapinin bu hastalarda kötüprognozu düzelttiğine dair yayınlar olsa da [6] bu konuda görüş birliğioluşmamıştır. Tandem naklin fayda sağlayabileceği gösterilmiştir [7]. Buhastamızda gördüğümüz gibi, EM tutulumların ikinci primer maligniteleritaklit edebilecekleri unutulmamalı, bu hastalarda lezyon boyutu, yerleşimiveya hastanın komorbid durumları nedeniyle biyopsi yapılamıyorsa antimiyelom tedaviye şans tanınmalıdır.Anahtar kelimeler: multipl miyeloma, ekstramedüller hastalık, otolog transplant