RELAPS REFRAKTER ALK NEGATİF ANAPLASTİK BÜYÜK HÜCRELİ LENFOMA: BİR OLGU SUNUMU

Sistemik anaplastik büyük hücreli lenfoma (ALCL) agresif bir CD30 +Non-Hodgkin Lenfomadır. Anaplastik lenfoma kinaz pozitif (ALK +) ALCL,immünohistokimya ile ALK proteininin tanımlanması ile oldukça ilişkiliolan NPM-ALK t (2; 5) translokasyonu ile ilişkilidir. ALK + ALCL tipik olarakdaha genç hastalarda görülür ALK negatif (ALK−) ya kıyasla 5 yıllık sağkalım oranları ile daha olumlu bir prognoza sahiptir (1) Kliniğimizde ALKnegatif Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma tanısı ile takip ettiğimiz bir vakasunuyoruz.29 yaşında kadın hasta Nisan 2020de mide ağrısı ve B semptomları olmasıüzerine tarafımıza başvurdu. Çekilen PET-BT de yaygın lenfadenopati,splenomegali saptanan hasta, sağ supraklavikular Lenf nodu eksizyonelbiyopsi sonucu ile ALK negatif Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma tanısıaldı. Tanı anında Evre 3B. Nisan 2020de CHOP 1. Kür protokolü verildi.Karın ağrısı atakları olması nedeniyle tedaviye dirençli kabul edildi. 2 kürCHOEP protokolü verildi. 2 kür tedavi sonrası çekilen PET-BT de kısmimetabolik yanıtlı olarak değerlendirilen hastada brentixumab tedavisinegeçildi. Otlog kök hücre planlanan hasta, Haziran 2020de siklofosfamidve Gcsf ile mobilize edildi. 1 kür daha brentixumab sonrası 24.07.2020dehastaya otolog kök hücre nakli yapıldı. 2 kür daha brentixumab sonrasıçekilen PET-BT de perisplenik bölgede yeni ortaya çıkan lezyonları saptanan hastaya 1 kür daha brentixumab sonrası GEMOX protokolü uygulandı.Eozinofilisi gelişen ve dirençli asit ortaya çıkan hastada nivolumumabtedavisine geçildi. 2 kür nivolumab sonrası çekilen Torako-Abdominal BTprogresif hastalıkla uyumlu izlenen hasta, 3. Kür nivolumab sonrası geneldurumda bozulma olması üzerine servis izlemine alındı. İzlemde DICE-LAsparaginaz tedavisi başlandı. Takiplerinde çoklu organ yetmezliği gelişenhasta anestezi yoğun bakım ünitesine devir edildi.Atsaves ve arkadaşlarının yaptıkları çalışma, PD-L1 proteininin ALK− ALCLtümörlerinde yaygın olarak eksprese edildiğini gösteren ilk çalışmadır.PD-L1 ekspresyonu ALK− ALCL’de STAT3 ve MYC tarafından transkripsiyonel olarak düzenlenir, böylece ALCL ve muhtemelen diğer T hücresi lenfomalarında hedeflenen tedavilerin ve immün kontrol noktası blokajınınoptimal kombinasyonlarının tasarımı için biyolojik bir mantık sağlar (2).N. Nora Bennani ve arkadaşlarının relaps rektakter periferal T hücreli lenfoma tanılı 12 hasta ile yaptıkları çalışmaya katılan 1 hastada ALK negatifALCL tanısı olup nivolumab tedavisi ile komplet remisyon sağlanmıştır (3).Bizim hastamızda otolog kök hücre nakli sonrası nükste yeni ajanlar ile 6ay survey sağlanmış olup bu konuda yeni çalışmalara ve tedavilere ihtiyaçduyulmaktadır.Anahtar kelimeler: CD30+ Anaplastic Large-Cell Lymphoma, AutologousTransplant, Nivolumab&nbsp