İKİ OLGU NEDENİ İLE MULTİPLE MYELOMADA SERBEST HAFİF ZİNCİR KAÇIŞI VE SERBEST HAFİF ZİNCİR TAKİBİNİN ÖNEMİ

Serbest hafif zincir kaçışı, karşılığındaki intakt monoklonal immünogobulinde artış olmaksızın hafif zincirdeki artış olarak tanımlanır. Multiplmyelom vakalarının yaklaşık %3’ünde görülen nadir bir durumdur[1]. Bufenomenle karşılaşıldığında renal hasarın düzeltilmesinde plazma değişiminin yararlı olup olmadığı konusunda fikir birliği bulunmamaktadır[2].Olgu A: Bilinen komorbid hastalığı olmayan 52 yaşındaki kadın hasta Eylül2019’da geçirdiği tarsal kemik kırığı sonrası operasyon yapılıyor ve patolojisonucu plazmositom ile uyumlu gelmesi nedeniyle kliniğimize başvurdu.Hastada IgG λ paraproteinemisi tespit edildi (M proteini: 4,8 gr/L, serbestκ/λ: 0,006). Kemik survey BT’de multipl kemik lezyonları izlendi. Tanı anında anemi, böbrek hasarı ve hiperkalsemi tespit edilmeyen hastanın kemikiliğinde %62 plazma hücresi gözlendi, hasta R-ISS evre III kabul edilerek,hızla haftalık bortezomib+siklofosfamid+deksametazon (VCD) ile tedaviye başlandı. İlk kürün 15. gününü almaya gelen ve genel durumu bozulanhastanın laboratuvarında anemi, hiperkalsemi, akut böbrek hasarı ileuyumlu kreatinin yüksekliği tespit ediliyor. IgG düzeyinde tedavi öncesinde göre düşüş (7412 à5859 mg/dL) gözlenirken serbest λ düzeyinde artış(466à1055 mg/dL) dikkati çekti (Şekil-2). Hasta yatırılarak günaşırı olarak 4kere 1 volüm plazma değişimi yapıldı. Hastamızda 4 seans plazma değişimi ile %40’lık bir serbest λ düşüşü elde edildi (Şekil-1). Bu veri ortanca 8seans (4 ila 23) plazma değişimi ile %36,6-93,3 arasında serbest hafif zincirdüşüşünün gözlendiği Mayo Clinic verisi ile uyumlu gözükmektedir[3].Takipte hastanın böbrek fonksiyonlarında iyileşme gözlendi. Hastanıntakip ve tedavisi kliniğimizde devam etmekte olup, izleminde yenidenalevlenen böbrek hasarı veya serbest hafif zincir kaçışı izlenmemiştir.Olgu B: 46 yaşında erkek hasta Haziran 2010’da bel ağrısı ve halsizlik şikayeti ile başvurdu. IgA λ paraproteinemisi tespit edildi. Anemisi ve yaygınkemik tutulumu da olan vaka R-ISS: I olarak değerlendirildi. VCD, 2 kez otolog kök hücre nakli (2011 ve 2018 yıllarında), lenalidomid kullanım hikayesiolan hasta Temmuz 2019’da nüks nedeni ile pomalidomid+deksametazontedavisi başlandı ve tam yanıt elde edildi ancak Temmuz 2020’de sırt ağrısınedeni ile ortopedi kliniğine başvurdu. Yapılan spinal magnetik rezonansgörüntülemede C7, T1 ve T2 düzeylerinde ekstramedüller yerleşimli spinalkordu belirgin basıya uğratan kitlesel lezyon ve eş zamanlı olarak serbestzincir kaçışı saptandı. Renal hasar komponenti izlenmeyen hasta için radyoterapi ve daratumumab+bortezomib+deksametazon tedavisi başlandı.Olgularımız multipl myelomada tedavi sırasında seçilime uğrayabilecekbir klonun hafif zincir kaçışına ve hastalığın klinik ilerleyişine yol açabileceğini ve hafif zincir kaçışının ekstramedüller/ekstraosseöz hastalık progresyonuna eşlik edebileceğini göstermektedir. Bu da hastalarda serbestzincir düzey takibinin önemini ortaya koyarken plazma değişiminin ilaçtedavisi ile birlikte hafif zincir kaçışına bağlı böbrek hasarında göz önündebulundurulması gereken bir seçenek olduğunu düşündürmektedir.