APLASTİK ANEMİ TEDAVİSİ SONRASI ANAPLASTİK T HÜCRELİ LENFOMA: BİR OLGU SUNUMU

Aplastik anemi, periferik kan sitopenisi ve azalmış kemik iliği hematopoetikhücre proliferasyonu ile sonuçlanan nadir ve hayatı tehdit eden bir kemikiliği yetmezliğidir. Aplastik anemi, kalıtsal veya edinilmiş olarak sınıflandırılır. Kalıtsal bir sendrom tanımlanmamışsa AA edinilmiş (aAA) olarak kabuledilir. aAA’nın patofizyolojisi bilinmemektedir, ancak en çok tercih edilenmodel, genetik olarak duyarlı bir konakçıda hematopoetik kök ve progenitör hücrelerin otoreaktif T hücreler tarafından yıkımına yol açan düzensizbir bağışıklık sistemi modelidir. Kliniğimizde edinsel aplastik anemi tanısıile tedavi ettiğimiz, takiplerinde Anaplastik T Hücreli Lenfoma tanısı koyduğumuz bir vaka sunuyoruz.36 yaşında erkek hasta, perianal fissür nedeniyle operasyon planlanmakta iken lökopeni ve nötropeni nedeniyle tarafımıza yönlendirildi. 1.5 aysefalosporin ve metronidazol antibiyoterapisi öyküsü olan hastada ilacabağlı baskılanma düşünüldü. Takiplerinde sitopenisinin devamı nedeniylekemik iliği biyopsisi yapıldı. Sellülarite %10-20 bazı alanlarda %5 in altındaizlendi. Hastaya G-CSF başlandı. Yeterli yanıt alınamadı, ikinci kez kemikiliği biyopsisi alınan, patolojisi benzer şekilde raporlanan hastaya aplastikanemi tanısı ile IVIG+ steroid tedavisi verildi. 5 ay steroid+GCSF ile izlemsonrası sitopenileri devam etmekte olup yüksek doz eltrombopag tedavisine geçildi. 2. Ayda sitopenileri tamamen düzeldi, 5. Ayda eltrombopagtedavisi azaltılarak kesildi. Tedavisiz izleminin 2. Ayında Covid-19 enfeksiyonu geçiren hastanın 1 ay sonraki kontrolünde usg ile servikal bölgede2.5x1.5 cm LAP saptandı. Eksizyonel biyopsi patoloji sonucu ALK negatifAnaplastik T Hücreli Lenfoma olarak raporlandı. Hastaya CHOEP tedavisibaşlandı. 2 kür sonunda PET-BT ile değerlendirmede kısmi yanıtlı olup 4küre tamamlandı. G-CSF ile mobilize edilen hastaya Benda-EAM protokolüile otolog kök hücre nakli yapıldı. Nakil sonrası 50. Gününde, kliniğimizdebelirli aralıklarla izlemdedir.European Society of Blood and Bone Marrow Transplantation’un 2019 dayaptığı çalışmada, lenfomanın aplastik anemi sonrası, birlikte ve öncesindeortaya çıktığı nadir durumlar bildirilmekle birlikte, T hücreli lenfoma birlikteliğine rastlanmamıştır (1). Bu açıdan olgumuz önem arz etmektedir.