Les polyneuropathies inflammatoires chroniques démyélinisantes

Les polyneuropathies (PN) inflammatoires chroniques démyélinisantes constituentun groupe hétérogène d'affections inflammatoires ou dysimmunitaires du nerfpériphérique d'individualisation récente et parmi lesquelles nous retenons troisgroupes principaux : les polyradiculonévrites chroniques (PRNC), les PNdémyélinisantes associées à une gammapathie monoclonale IgM à activité anti-MAGet les neuropathies motrices multifocales à blocs de conduction (NMMBC).Si les tableaux cliniques évocateurs de ces PN sont maintenant bien connus, denombreuses difficultés pratiques apparaissent à la prise en charge des patients enterme diagnostique et thérapeutique.Le but de notre travail était d'abord de réunir, grâce à la base de donnéesinformatiques SUSIE, les cas de PN inflammatoires chroniques démyélinisantessuivis dans le service de neurologie de Nancy et de les comparer aux donnéesbibliographiques. Nous avons rassemblé 19 dossiers, parmi lesquels 6 patientsatteints de PRNC, 6 patients atteints de PN démyélinisante associée à une GM IgM àactivité anti-MAG et 6 cas de NMMBC qui correspondaient aux tableauxnosologiques décrits dans la littérature.Ensuite, en l'absence de consensus actuel, nous avons proposé pour chaque entitéde nouveaux critères diagnostiques , une stratégie thérapeutique, des échellesd'évaluation clinique et fonctionnelle , en essayant de refléter au mieux et de faire la synthèse à la fois de nos propres résultats et des données bibliographiques.Sans avoir de caractère exhaustif, ces propositions ont pour but de nous aider auquotidien dans la prise en charge des PN inflammatoires chroniques démyélinisantesafin de rationnaliser notre stratégie diagnostique et thérapeutique.