Chirurgie aortique dans le syndrome de Marfan : faut-il traiter systématiquement la crosse ?

Le syndrome de Marfan est une pathologie génétique qui touche toute l’aorte avec des dilatations et/ou dissections observées au niveau de la crosse ou de l’aorte descendante alors même que l’aorte initiale a été opérée de façon préventive. Au CHU de Rouen, un certain nombre de patients est opéré de la crosse aortique en préventif en complément de l’aorte ascendante initiale. Le but de notre travail était d’étudier les premiers résultats en termes d’efficacité et de sécurité de cette chirurgie complémentaire de la crosse aortique. Patients et méthode : Notre étude a inclus 42 patients, atteints du syndrome de Marfan, opérés de l’aorte ascendante de janvier 2000 à décembre 2016 dans le service de chirurgie cardiaque du CHU de Rouen. Parmi ces 42 patients, 32 ont été opérés en préventif de l’aorte ascendante, et 10 ont été opérés en urgence dans le cadre d’une dissection aortique de type A. Le diagnostic de Marfan était établi selon les critères de Ghent modifiés de 2010. Le critère de jugement principal était un critère composite de décès d’origine cardiovasculaire et de reprise chirurgicale sur la crosse aortique observés dans le groupe chirurgie préventive. Le critère de jugement secondaire était la survenue de complications post opératoires précoces. Enfin, malgré un effectif réduit, nous avons recherché des facteurs prédictifs de décès sur l’ensemble de la population. Résultats : Notre population était majoritairement masculine, avec un âge moyen de 36.9 ans. Les patients ont eu un suivi moyen de 7.6 ans ± 5.4. Au cours de notre suivi, il y a eu 3 événements dans le groupe préservation de la crosse contre 0 dans le groupe remplacement de la crosse, avec une différence non significative (p=0.26). Il n’a pas été retrouvé de différence significative entre les deux groupes pour la survenue de complications post opératoires précoces. Deux facteurs prédictifs significatifs de décès ont été retrouvés à savoir le diamètre de l’aorte au niveau isthmique au scanner et la chirurgie en urgence pour dissection aortique. Conclusion : Les décès cardiovasculaires et les reprises chirurgicales sur la crosse aortique sont plus fréquents dans le groupe préservation de la crosse sans différence significative. Les deux techniques chirurgicales sont similaires en termes de complications précoces. D’autres études, avec un effectif plus important, seraient nécessaires.