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Incontinentia pigmenti – a case report
- Publication Year :
- 2012
- Publisher :
- Nascer e Crescer, 2012.
-
Abstract
- Introdução: A Incontinentia pigmenti (IP) é uma rara genodermatose neuroectodérmica, com uma incidência de 1:50.000 nascimentos, sendo tipicamente letal no sexo masculino, in utero. Caso Clínico: Os autores apresentam o caso de um recém-nascido, com lesões papulo-vesiculosas desde o nascimento sugestivas de IP. A evolução, a anatomo-patologia e o estudo genético permitiram estabelecer o diagnóstico. Conclusão: A IP é uma entidade clínica potencialmente grave que requer um diagnóstico precoce e um seguimento multidisciplinar. A suspeita clínica é fundamental para chegar ao diagnóstico. ABSTRACT Introduction: Incontinentia pigmenti (IP) is a rare genodermatosis neuroectodermal multisystem disorder. This disease has an incidence of 1:50.000 births and is typically lethal in males, in utero. Case report: The authors present a clinical case of IP in a newborn with papulovesiculous eruptions observed on the first day of life. The evolution, anatomopathology and genetic study fi ndings established the diagnosis. Conclusion: The IP is a potentially serious clinical entity, which requires an early diagnosis and multidisciplinary follow-up.
- Subjects :
- lesões papulo-vesiculosas
Incontinentia Pigmenti
recém-nascido
Subjects
Details
- Language :
- Portuguese
- Database :
- OpenAIRE
- Accession number :
- edsair.od......2346..0b1d2686a4a63d85f6522d5361cbb736