Síndrome de Prune Belly: cirugía para mejoría estética y reconstrucción abdominal

El Síndrome de Prune Belly (abdomen en ciruela pasa) es una enfermedad congénita rara en la que, además de las manifestaciones genitourinarias, la pared abdominal se ve afectada en todos los pacientes en diferentes grados. Presentamos el caso de un varón con seguimiento de 15 años en el que se realizaron 2 cirugías de pared abdominal: la primera a la edad de 8 años con técnica de Montfort y la última 14 años después para corregir pliegues cutáneos y asimetría abdominal, realizando abdominoplastia con acceso de Grazer con el objetivo de colocar una malla de polipropileno para obtener mejor contención y a la vez mejorar la estética de la pared abdominal. No se presentaron complicaciones en ninguno de los 2 procedimientos y los resultados estéticos obtenidos fueron muy satisfactorios. Ofrecemos una alternativa quirúrgica para el tratamiento de aquellos casos en los que la primera cirugía no resuelve el defecto de pared y la anomalía estética abdominal. Prune Belly Syndrome is a rare congenital disease in which besides the genitourinary manifestations, the abdominal wall is affected in all patients with various degrees of involvement. We present the case of a male with a follow-up of 15 years, during which 2 surgeries were performed in the abdominal wall: the first at age 8 with the Montfort technique, and the last one 14 years afterwards to correct skin folds and abdominal asymmetry, carrying out and abdominoplasty with the Grazer approach to achieve a better containment through a polypropilene mesh and enhancement of abdominal wall aesthetics. There were no complications during the 2 procedures and very satisfactory aesthetic results were obtained. We propose a surgical alternative for those cases in which the first surgery does not resolve wall defects and abdominal aesthetics.