Idiopathic retroperitoneal fibrosis diagnosed by CT-guided needle biopsy: a case report

72歳男。全身倦怠感, 呼吸困難が出現し, 他院にて肺水腫および腎機能障害を認め, CT, MRIで左高度萎縮腎と右尿管を巻き込んだ仙骨前面の腫瘍による右水腎症を認めた。骨盤内腫瘍およびそれに伴う腎後性腎不全と診断され, 右腎瘻造設術を施行し, 腎機能および肺水腫は改善, 骨盤内腫瘍の精査加療目的で2ヵ月後に当院転院となった。腹部CTより仙骨前面に沿って第5腰椎から仙骨下端におよび右尿管を巻き込んだ軟部腫瘤陰影を認めた。MRI・T2強調画像で不均一な高信号を呈し, 順行性腎盂造影では腫瘍による圧迫で右尿管の閉鎖を認めた。CTガイド下針生検より線維化組織内にリンパ球などの炎症細胞浸潤像を認め, 炎症活動期にある特発性後腹膜線維症と診断した。プレドニゾロン(PSL)30mg/日から開始し, 約1ヵ月で10mg/日まで減量した。投与開始後33日のMRIでは3.5×4.4×10.3cmの腫瘍が1.2×2.9×10.3cmと著明に縮小し, 赤沈値も低下し, 右尿管通過障害の改善も認めた。右水腎症の再発もなく転院より約1ヵ月半後にPSL継続で退院した。治療6ヵ月目のMRI・T2強調画像で高信号を呈しているため, 退院後約8ヵ月の現在もPSL5mg/日を内服継続中であった。
A 72-year-old man was admitted to another hospital because of general fatigue and dyspnea secondary to renal insufficiency. Abdominal computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging showed left atrophic kidney, right hydronephrosis, and an intra-pelvic mass of soft-tissue density located anterior to the sacrum, involving the right ureter at the level between the 5th lumber vertebra and the sacrum. He was referred to our hospital after percutaneous nephrostomy was constructed into right kidney. CT-guided needle biopsy revealed the idiopathic retroperitoneal fibrosis, leading us to give him steroid therapy. Three weeks later, radiographic findings showed a remarkable reduction of the mass and the improvement of the right ureteral stricture.