Reporte de caso: tumor desmoides gigante de pared abdominal con rápido crecimiento durante el embarazo

ResumenAntecedentesLos tumores desmoides son neoplasias raras monoclonales de tejido blando, que surgen a partir de células madre mesenquimales. Son uno de los tumores más raros en todo el mundo, con una incidencia anual estimada de 2-4 nuevos casos por millón de personas. Los cambios hormonales e inmunológicos que ocurren durante el embarazo pueden desempeñar un papel en la severidad y curso de la enfermedad.Caso clínicoMujer de 28 años de edad, en su quinta semana de gestación, a quien, al realizar ultrasonido de control prenatal, se le encontró tumoración de pared abdominal adherida a anexos izquierdos y útero. Se dejó a la paciente en vigilancia clínica y ecográfica. Acudió con actividad uterina anormal, se ingresó a Obstetricia con 38.2 semanas de gestación, se realizó cesárea y se tomó biopsia de la tumoración. Anatomía patológica reporta fibromatosis desmoide. Se realizó tomografía axial computada contrastada, que reportó tumoración con bordes bien definidos, en contacto con el útero, anexo izquierdo, vejiga y pared abdominal; sin datos de infiltración a estructuras adyacentes de 26×20.5×18cm. Se operó de forma electiva, se realizó laparotomía exploradora, con resección tumoral, histerectomía y salpingo-ooforectomía izquierda, técnica de separación de componentes, colocación de malla de polipropileno y drenajes. El reporte definitivo de enfermedad fue fibromatosis desmoide. Seis meses después de su intervención quirúrgica no ha presentado recurrencia.ConclusiónLos tumores desmoides son localmente agresivos y la resección quirúrgica con márgenes libres representa la base en el tratamiento de esta dolencia; la radioterapia, quimioterapia y la hormonoterapia se utilizan como complemento en el tratamiento de estas pacientes.AbstractBackgroundDesmoid tumours are one of the rarest tumours worldwide, with an estimated yearly incidence of 2-4 new cases per million people. They are soft tissue monoclonal neoplasms that originate from mesenchymal stem cells. It seems that the hormonal and immunological changes occurring during pregnancy may play a role in the severity and course of the disease.Clinical caseThe case is presented on 28-year-old female in her fifth week of gestation, in whom an abdominal wall tumour was found attached to left adnexa and uterus while performing a prenatal ultrasound. The patient was followed up under clinical and ultrasonographic surveillance. When she presented with abnormal uterine activity at 38.2 weeks of gestation, she was admitted and obstetrics decided to perform a caesarean section. Tumour biopsy was taken during the procedure. Histopathology reported a desmoid fibromatosis. A contrast enhanced abdominal computed tomography scan was performed, showing a tumour of 26×20.5×18cm, with well-defined borders in contact with the uterus, left adnexa, bladder and abdominal wall, with no evidence of infiltration to adjacent structures. A laparotomy, with tumour resection, hysterectomy and left salpingo-oophorectomy, components separation techniques, polypropylene mesh insertion, and drainage was performed. The final histopathology report was desmoid fibromatosis. There is no evidence of recurrence after 6 months follow-up.ConclusionsDesmoid tumours are locally aggressive and surgical resection with clear margins is the basis for the treatment of this disease, using radiotherapy, chemotherapy and hormone therapy as an adjunct in the treatment.