Syndrome de Hughes-Stovin : à propos d’un cas chez un jeune patient avec thromboses récurrentes et anévrysme de l’artère pulmonaire et revue de la littérature

Resume Introduction Initialement decrit en 1959, le syndrome de Hughes-Stovin est une entite rare qui associe un ou plusieurs anevrysmes de l’artere pulmonaire et des manifestations thromboemboliques veineuses. Il touche plutot les hommes jeunes et peut s’associer avec la maladie de Behcet. Observation Nous rapportons une observation de syndrome de Hughes-Stovin affectant un jeune garcon de 19 ans avec une hemoptysie, une dyspnee et des episodes recurrents d’embolies pulmonaires malgre un traitement anticoagulant efficace. Le patient presentait a l’admission un syndrome febrile. L’examen clinique objectivait une aphtose linguale. L’angio-scanner confirmait l’embolie pulmonaire bilaterale, une thrombose veineuse profonde et revelait un anevrysme de l’artere pulmonaire gauche. Cet anevrysme etait embolise et simultanement un filtre cave etait pose. Conclusion Le syndrome de Hughes-Stovin requiert un diagnostic rapide et une prise en charge immediate, avec un risque important lie a l’anticoagulation. Le traitement associe de fortes doses de corticoides et d’immunosuppresseurs.