Facteurs pronostiques clinico-biologiques et génomiques de la survie dans le syndrome de Richter

Etat de la question Le syndrome de Richter (SR) correspond a la transformation d’une leucemie lymphoide chronique en un lymphome agressif, principalement lymphome B diffus a grandes cellules (LBDGC). Ses facteurs pronostiques sont partiellement connus. Notre etude devait confirmer/identifier des caracteristiques cliniques, biologiques et genomiques pronostiques de la survie du SR sous-type LBDGC. Materiel et methodes Parmi 103 patients de 10 centres francais presentant un SR sous-type LBDGC, 58 etaient identifies avec un materiel au diagnostic de qualite suffisante pour etudier la valeur pronostique d’un panel de 13 genes. Nous avons realise un modele de regression a risques proportionnels de Cox puis un modele flexible en appliquant une fonction spline sur la variable performance status selon l’« Eastern Cooperative Oncology Group » (PS ECOG) qui n’etait graphiquement pas proportionnelle dans le temps Resultats La mediane de survie globale (SG) etait de 8 mois. En analyse bivariee, les patients avec PS ECOG > 1, ceux avec des plaquettes 1, profil non mute du gene des chaines lourdes des immunoglobulines (IGVH) et anomalie de TP53 ( Tableau 1 ). En appliquant une fonction spline sur le PS ECOG, son effet sur la survie se limitait aux 12 mois suivant le diagnostic : le hazard ratio estime de facon lineaire avant et apres 12 mois pour faciliter son interpretation etait respectivement 3,98 et 1,04 (intervalle de confiance 95 % 1,79–8,82 et 0,26–4,16 ; p = 0,001 et 0,96). Conclusion Le profil IGVH non mute est identifie comme nouveau facteur pronostique, en plus du PS ECOG, du taux de plaquettes et du statut TP53 sur la biopsie de SR. L’effet du PS ECOG est limite aux 12 mois suivant le diagnostic.