Conséquences respiratoires chroniques des maladies neuromusculaires

Resume Un rappel physiopathologique de la respiration permet de comprendre comment un patient atteint de maladie neuromusculaire (MNM) peut avoir des symptomes respiratoires et quel peut etre l'impact des therapeutiques proposees. Une atteinte des muscles de l'inspiration, notamment du diaphragme, donne un syndrome restrictif et des troubles precoces du sommeil. Il faut realiser des examens precis mais simples pour l'evaluer et ce, de plus qu'une ventilation mecanique est un moyen parfaitement efficace pour pallier cette atteinte. Une atteinte des muscles expiratoires a des consequences, souvent negligees, sur la possibilite de se desencombrer et de parler. L'evaluation est la aussi utile car il existe egalement des possibilites mecaniques pour pallier ces incapacites. Enfin, il ne faut pas negliger l'atteinte de la deglutition qui peut avoir des consequences dramatiques sur le poumon, ainsi que les maladies thromboemboliques chez ces patients aux nombreux facteurs de risques cumules. Les outils d'evaluation des consequences respiratoires des maladies neuromusculaires et les differentes therapeutiques sont presentes de maniere exhaustive dans ce texte. Ces outils doivent etre accessibles a tout patient atteint d'une MNM. Le pneumologue doit ainsi faire partie integrante de la prise en charge multidisciplinaire d'un patient atteint de maladie neuromusculaire.