Progressive Mucinous Histiocytosis: Importance of Electron Microscopy to Confirm Diagnosis

Background: Progressive mucinous histiocytosis (PMH) is a benign, non-Langerhans cell histiocytosis with characteristic ultrastructural features that can be used for diagnosis. Once an important tool in dermatologic diagnosis, electron microscopy has been largely replaced by immunohistochemistry and immunofluorescence techniques today. However, electron microscopy occasionally still plays a crucial role in the diagnosis of dermatologic conditions. We report a case of PMH as an example of a dermatologic disorder that requires electron microscopy for its diagnosis. Methods: A 60-year-old woman presented to our clinic with a history of small, sharply demarcated, skin-colored papules ranging from 2 to 5 mm in diameter distributed over the arms, forearms, and dorsal hands. The results of light microscopy, immunohistochemical studies, and clinical examination were inconclusive. Another biopsy for electron microscopy showed the characteristic features of PMH. Conclusion: This case demonstrates that a dermatopathology service still needs to have access to electron microscopy for diagnostic purposes to successfully diagnose a small number of rare conditions. Antecedents: L'histiocytose mucineuse progressive (HMP) est une histiocytose benigne non langerhansienne possedant des caracteristiques ultrastructurelles particulieres qui facilitent le diagnostic. La microscopie electronique, aujourd'hui largement remplacee par l'immunocytochimie et l'immunofluorescence, etait un important outil diagnostique en dermatologie. Cette technique continue a jouer occasionnellement un role important dans le diagnostic des affections dermatologiques. Nous rapportons un cas d'histiocytose mucineuse progressive pour illustrer l'usage de la microscopie electronique dans le diagnostic. Methodes: Une femme âgee de 60 ans, qui s'est presentee a notre clinique, avait de petites papules, nettement demarquees, qui ont la meme couleur que la peau et qui mesurent entre 2 et 5 mm de diametre, distribuees sur le bras, l'avant-bras, et le dos de la main. Les resultats d'une microscopie photonique, des etudes immunohistochimiques, et de l'examen clinique n'etaient pas probants. Une autre biopsie envoyee a la microscopie electronique a revele les caracteristiques d'une HMP. Conclusion: Le present cas prouve que les services de dermatopathologie ont toujours besoin d'avoir acces a la microscopie electronique pour poser les bons diagnostics en presence d'un petit nombre d'affections rares.