Evidence of ventilatory constraints during exercise in hypermobile Ehlers–Danlos syndrome

International audience; PurposeHypermobile Ehlers–Danlos syndrome (hEDS) is a connective tissue disorder with many different symptoms such as pain, fatigue, dysautonomia, or respiratory symptoms. Among the respiratory manifestations described, the most frequent are exertional dyspnea and breathing difficulties. Mechanical ventilatory constraints during exercise could participate in these respiratory manifestations. The objective of this study was to explore the response of pulmonary flow-volume loops to exercise in patients with hEDS and to look for dynamic hyperinflation and expiratory flow limitation during exercise.MethodsFor this purpose, breathing pattern and tidal exercise flow-volume loops were recorded at two workloads (30% and 80% of the peak power output) of a constant load exercise test.ResultsTwelve patients were included (11 women, mean age 41 ± 14 years). The results showed a decrease (p = 0.028) in the inspiratory capacity (from 3.12 ± 0.49 L to 2.97 ± 0.52 L), an increase (p = 0.025) in the end-expiratory lung volume (EELV) (from 0.73 ± 0.68 L to 0.88 ± 0.66 L, i.e., from EELV comprising 17 ± 12% to 21 ± 12% of forced vital capacity) between the two workloads in favor of dynamic hyperinflation, and half of the patients had expiratory flow limitations.ConclusionThis exploratory study provides evidence for mechanical ventilatory constraints during exercise in patients with hEDS, which may induce discomfort during exercise and could contribute to the respiratory symptomatology.; IntroductionLe syndrome d'Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh) est une maladie du tissu conjonctif qui se manifeste par des symptômes variés tels que la douleur, la fatigue, la dysautonomie ou des symptômes respiratoires. Parmi les manifestations respiratoires décrites, les plus fréquentes sont la dyspnée à l'effort et les difficultés respiratoires. Les contraintes mécaniques ventilatoires survenant à l'exercice pourraient participer à ces manifestations respiratoires. L'objectif de cette étude était d'explorer la réponse des courbes débit-volume pulmonaires à l'exercice chez les patients atteints de SEDh et de rechercher une hyperinflation dynamique et une limitation du débit expiratoire à l'exercice.MéthodeDans ce but, le schéma respiratoire et les courbes débit-volume à l'exercice ont été enregistrés à deux charges de travail (30% et 80% de la puissance maximale) lors d'un test d'endurance à charge constante.RésultatsDouze patients ont été inclus (11 femmes, âge moyen 41 ± 14 ans). Les résultats ont montré une diminution (p = 0,028) de la capacité inspiratoire (de 3,12 ± 0,49 L à 2,97 ± 0,52 L), une augmentation (p = 0,025) du volume pulmonaire de fin d'expiration (VPFE) (de 0,73 ± 0,68 L à 0,88 ± 0,66 L, soit un VPFE compris entre 17 ± 12 % et 21 ± 12 % de la capacité vitale forcée) entre les deux charges de travail en faveur d'une hyperinflation dynamique, et la moitié des patients présentaient des limitations du débit expiratoire.ConclusionCette étude exploratoire fournit des éléments en faveur de l'existence de contraintes mécaniques ventilatoires à l'exercice chez les patients atteints de SEDh, ce qui peut induire un inconfort pendant l'exercice et pourrait contribuer à la symptomatologie respiratoire.