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Você conhece esta síndrome?
- Source :
- Anais Brasileiros de Dermatologia v.83 n.6 2008, Anais brasileiros de dermatologia, Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD), instacron:SBD
- Publication Year :
- 2008
- Publisher :
- Sociedade Brasileira de Dermatologia, 2008.
-
Abstract
- A síndrome de Urbach-Wiethe, também conhecida como lipoidoproteinose ou hialinose cutânea e mucosa (OMIM 247100), é rara genodermatose de herança autossômica recessiva, de patogênese desconhecida, que se caracteriza pela deposição de material hialino na pele, mucosa oral e órgãos internos. Alterações características incluem a rouquidão, pápulas e nódulos na face, especialmente na borda das pálpebras, cicatrizes varioliformes, espessamento difuso e aspecto amarelado da pele e lesões verrucosas em áreas de atrito.
- Subjects :
- medicine.medical_specialty
Keratosis
business.industry
Ichthyosis
Keratolytic
Dermatopatias genéticas
Proteinose lipóide de Urbach e Wiethe
Sclerodactyly
Doenças genéticas inatas
Dermatology
medicine.disease
Palmoplantar keratoderma
Congenital ichthyosis
Medicine
Hyperkeratotic plaques
medicine.symptom
business
Keratoderma
Subjects
Details
- Language :
- Portuguese
- Database :
- OpenAIRE
- Journal :
- Anais Brasileiros de Dermatologia v.83 n.6 2008, Anais brasileiros de dermatologia, Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD), instacron:SBD
- Accession number :
- edsair.doi.dedup.....a8ea76e879190536952c000f6a7b79c4