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Você conhece esta síndrome?

Authors :
João Renato Vianna Gontijo
Luciana Baptista Pereira
Source :
Anais Brasileiros de Dermatologia v.83 n.6 2008, Anais brasileiros de dermatologia, Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD), instacron:SBD
Publication Year :
2008
Publisher :
Sociedade Brasileira de Dermatologia, 2008.

Abstract

A síndrome de Urbach-Wiethe, também conhecida como lipoidoproteinose ou hialinose cutânea e mucosa (OMIM 247100), é rara genodermatose de herança autossômica recessiva, de patogênese desconhecida, que se caracteriza pela deposição de material hialino na pele, mucosa oral e órgãos internos. Alterações características incluem a rouquidão, pápulas e nódulos na face, especialmente na borda das pálpebras, cicatrizes varioliformes, espessamento difuso e aspecto amarelado da pele e lesões verrucosas em áreas de atrito.

Details

Language :
Portuguese
Database :
OpenAIRE
Journal :
Anais Brasileiros de Dermatologia v.83 n.6 2008, Anais brasileiros de dermatologia, Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD), instacron:SBD
Accession number :
edsair.doi.dedup.....a8ea76e879190536952c000f6a7b79c4