Surgical repair of ectopia cordis: report of three cases and a review of the literature

Entre 1985 e 1990, três neonatos portadores de ectopia cordis (EC) foram admitidos no InCor - FMUSP; dois com defeito do tipo tóraco-abdominal e um do tipo torácico. Todas as crianças tinham anomalias cardíacas associadas: atresia tricúspide tipo I-A, ausência de artérias pulmonares centrais e colaterais sistêmico-pulmonares (um paciente); comunicação interventricular (CIV) e comunicação interatrial (CIA) (um paciente); CIA (um paciente). Uma criança não foi operada, devido a infecção e laceração da artéria pulmonar, indo a óbito por sangramento. As duas outras foram operadas, na tentativa de se recobrir o coração com pele; uma foi a óbito no 1º dia de pós-operatório, por baixo débito (BD); a outra teve evolução mais longa, indo a óbito no 141º dia de pós-operatório, causado por insuficiência respiratória. A longa evolução desse último paciente deveu-se a um defeito cardíaco de pouca repercussão hemodinâmica (CIA) e à colaboração de um cirurgião plástico na equipe cirúrgica. Este trabalho relata esses três casos e faz uma suscinta revisão da literatura. Between 1985 and 1990, three neonates with ectopia cordis (EC) were admitted to the InCor - FMUSP; two had thoracoabdominal type and one thoracic type. All patients had associated cardiac anomalies: tricuspid atresia type I-A, abscence of central pulmonary arteries and systemic-pulmonary collaterals (one patient); ventricular septal defect (VSD) and atrial septal defect (ASD) (one patient); ASD (one patient). One child was not operated upon, due to infection in pulmonary artery laceration, with death caused by bleeding. The others were operated upon in order to provide a skin coverage; one died in low cardiac output on the early postoperative period; the other died on the 141 st day of postoperative period, caused by respiratory failure. This long evolution was possibly due to a cardiac defect with no significant repercussion (ASD) and to a contribution of a plastic surgeon. This paper describes these three cases and makes a brief review of the literature.