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Goldenhar Syndrome in a pediatric patient: a case report and review of literature

Authors :
Luiz Alexandre Thomaz
José Luiz Cintra Junqueira
Mauro Antonio Dall Agnol
Amy Louise Brown
Luciana Butini Oliveira
Source :
RGO-Revista Gaúcha de Odontologia v.64 n.4 2016, RGO-Revista Gaúcha de Odontologia, Faculdade São Leopoldo Mandic (FSLM), instacron:FSLM
Publication Year :
2016
Publisher :
FapUNIFESP (SciELO), 2016.

Abstract

A Sindrome de Goldenhar e rara e suas principais manifestacoes fisicas incluem assimetria e desenvolvimento facial incompleto, tumores dermoides epibulbares, malformacoes na orelha e apendices auriculares, anomalias vertebrais, disturbios no sistema nervoso central, irregularidades oculares e anomalias viscerais. A etiologia desta condicao nao e claramente esclarecida e apresenta-se geneticamente variavel. A incidencia da Sindrome de Goldenhar pode variar de 1:3500 ate 1:5600 nascidos vivos e relacao por sexo de 3:2 (masculino: feminino), apresentando mais frequentemente em criancas com surdez congenita. O objetivo deste trabalho e apresentar um caso clinico de Sindrome de Goldenhar em paciente infantil de 5 anos de idade do sexo masculino, sem historia familiar relevante relacionada a sindrome e que apresenta caracteristicas claras desta condicao. Considerando o envolvimento das estruturas craniofaciais da Sindrome de Goldenhar, sua raridade e o amplo espectro de sintomas e anormalidades sistemicas associadas, o conhecimento desta condicao e primordial para o cirurgiao-dentista.

Details

ISSN :
19818637 and 01036971
Volume :
64
Database :
OpenAIRE
Journal :
RGO - Revista Gaúcha de Odontologia
Accession number :
edsair.doi.dedup.....771f89163d00d08d84c75bbf0a55ad8a
Full Text :
https://doi.org/10.1590/1981-8637201600030000173212