An Abnormal Distribution of C-Kit Positive Cells in the Normoganglionic Segment Can Predict a Poor Clinical Outcome in Patients with Hirschsprung's Disease

But: La disparition ou la diminution des cellules interstitielles de Cajal (ICCs) ont ete impliques dans de multiples desordres de la motilite intestinale humaine. Nous avons rencontre quelques cas souffrant d'une constipation severe ou d'enterocolite entrainant le deces des patients apres une operation definitive pour maladie de Hirschsprung, meme si des cellules intestinales ganglionnaires ont ete retrouvees. Nous explorons la distribution de ICCs en utilisant une coloration c-kit dans le segment normo ganglionnaire et comparons ces resultats avec le devenir clinique apres une operation definitive. Patients et Methodes: Les distributions de ICCs etaient explorees en utilisant une coloration c-kit dans le segment normo ganglionnaire dans l'intestin reseque de 15 cas de Maladie de Hirschsprung. La distribution de la 9,5 protein gene product (PGP 9,5) comme marqueur neuronal et ceux de NADPH-diaphorase (NADPHd) comme marqueur du neurone NO etait aussi examine. Le nombre de ICCs et de neurones etait evalue quantitativement. Les resultats histopathologiques etaient compares au devenir clinique apres l'operation definitive dans chaque cas. Resultats: Les cellules c-kit immunoreactives etaient de distribution normale dans le segment normo ganglionnaire dans 13 cas alors qu'ils etaient diminues de maniere majeure dans 2 cas (moins de 50%). Les repartitions de PCP 9,5 et de NADPHd etaient plus ou moins les memes dans tous les cas. Le transit intestinal des 13 cas montrant une distribution normale de c-kit etait satisfaisant. En contraste, le transit intestinal etait altere dans 2 cas avec un nombre diminue de cellules c-kit positives. Un enfant souffrait d'une constipation persistante severe et aussi avait subi une resection du colon dilate. L'autre enfant mourrait d'un sepsis en rapport avec une enterocolite post-operatoire secondaire a une dilatation majeure du colon. Conclusion: Une diminution marquee des cellules c-kit positives dans le segment normoganglionnaire peut nous permettre de predire un devenir difficile apres la chirurgie definitive, probablement en rapport avec une motilite intestinale de mauvaise qualite. De plus, examiner la distribution des cellules c-kit dans l'intestin reseque, chez les patients avec HD est considere comme obligatoire pour choisir le traitement post-operatoire dans chaque cas.