Troubles du rythme de l'enfant

Resume L'âge comporte ses specificites rythmologiques : chez le nouveau-ne et le nourrisson, les flutters ont une frequence particulierement rapide (400/min). Apres reduction, ils guerissent sans recidive apres l'âge de 1 an. Les tachycardies atriales chaotiques s'accompagnent de foyers auriculaires multiples, de brefs lambeaux de flutter ou de fibrillation. Elles guerissent definitivement en quelques mois. Les tachycardies hisiennes sont graves, mais leur frequence propre se ralentit progressivement sous amiodarone en quelques annees. Les rythmes reciproques paroxystiques du nourrisson ont une frequence elevee (300/min). La decompensation cardiaque est rapide en l'absence de traitement. La plupart d'entre eux guerissent avant l'âge de 1 an. Les syndromes de preexcitations ventriculaires doivent etre explores avant la puberte en vue de l'ablation des voies accessoires a periode refractaire courte. Les arythmies chroniques primitives de l'enfant exposent au risque de myocardiopathie rythmique secondaire : qu'il s'agisse de rythme reciproque permanent (a RP' long), de tachycardie atriale chronique ou de forme plus rare de tachycardie ventriculaire, leur pronostic lointain est globalement favorable au prix d'un traitement medical prolonge, poursuivi jusqu'a la guerison spontanee ou l'ablation du trouble du rythme par radiofrequence. Les arythmies ventriculaires paroxystiques sont graves et exposent au risque de mort subite : qu'il s'agisse des syndromes du QT long, des tachycardies ventriculaires catecholergiques ou du syndrome de Brugada, ces arythmies ont beneficie des progres recents de la biologie moleculaire et d'une meilleure comprehension des pathologies des canaux ioniques. L'enquete genetique familiale s'impose apres la decouverte d'un cas index. La prevention de la mort subite repose essentiellement sur les s-bloquants et le defibrillateur implantable. Le pronostic de blocs auriculoventriculaires complets congenitaux s'est considerablement ameliore avec la mise en place preventive d'un stimulateur cardiaque. L'hyperreactivite vagale et ses liens possibles avec la mort subite du nourrisson font l'objet de debats.