DIAGNÓSTICO DE LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA APÓS PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA: RELATO DE CASO

Descricao do caso Paciente feminina, 26 anos, caixa de mercado. Encaminhada em setembro de 2020 por hematologista externo para avaliacao de leucocitose e trombocitose progressivas pos-esplenectomia. Historico de diagnostico de Purpura Trombocitopenica Idiopatica (PTI) identificada no segundo mes da gestacao em setembro de 2016, atraves de hemograma de rotina pre-natal, o qual mostrou plaquetopenia (nadir = 1000). Realizado tratamento com corticoterapia, sem apresentar melhora significativa, transfusao de 50 concentrados de plaquetas no total e doses de imunoglobulina intravenosa (IgIV) durante o acompanhamento em outro servico. Optou-se pela extensao do uso da Prednisona 1 mg/kg/dia e desmame lento durante mais de seis meses, confirmando-se a refratariedade as terapias instituidas. Evoluiu com Sindrome de Cushing, diabetes gestacional, doenca hipertensiva especifica da gestacao e obito fetal na trigesima semana. Dois meses apos, em abril de 2017, foi submetida a esplenectomia apos nao apresentar resposta terapeutica com nova dose de IgIV e no 13° dia pos-operatorio evidenciou-se trombose de veia porta, com necessidade de enterectomia do intestino delgado nao viavel (cerca de 1,2 m) e entero-enteroanastomose. Apos o procedimento, passou a apresentar plaquetose significativa, com 677 mil um mes apos o procedimento, chegando a mais de um milhao e meio de plaquetas em setembro de 2020, associado a leucocitose maior que 50 mil. A biopsia de medula ossea (MO) externa de agosto de 2019 mostrou MO normocelular para a idade em fragmento superficial e tangencial, com as tres linhagens presentes e arcabouco reticular preservado, sem sinais de fibrose. Ao fim da primeira avaliacao em nosso servico, foi constatada anemia ferropriva decorrente de hemorragia digestiva alta expressiva no inicio do mes, leucocitose com desvio a esquerda, eosinofilia e basofilia de evolucao progressiva associadas a plaquetose, sendo levantada a hipotese de neoplasia mieloproliferativa. A pesquisa do transcrito BCR-ABL1 resultou positiva, estabelecendo-se entao o diagnostico de leucemia mieloide cronica em outubro de 2020 e iniciado tratamento com Imatinib 400 mg. Na ultima consulta, em 2 de agosto de 2021, apresentava resposta hematologica completa e boa tolerância ao medicamento, com nivel de doenca detectavel molecularmente menor que 10% apos 3 meses de terapia alvo. Discussao A Trombocitopenia imune (PTI) caracteriza-se pela reducao da quantidade de plaquetas presentes na circulacao sanguinea em decorrencia de um mecanismo autoimune. O diagnostico e de exclusao apos todas as causas potenciais deste achado terem sido investigadas e descartadas. Um dos tratamentos de segunda linha e a esplenectomia, sendo que a trombocitose reativa e um evento comum e afeta 75 a 90% dos pacientes pos-esplenectomia, apresentando os maiores valores entre 10 a 20 dias do pos-operatorio e, na maioria dos casos, persistindo por 2 a 3 meses. Em alguns casos persiste indefinidamente, podendo estar associada a eventos tromboticos e hemorragicos. Entretanto, a ocorrencia de trombose de veia porta nestes casos e rara e pode ocorrer ate 3 anos apos o procedimento, sendo uma manifestacao de alarme para prosseguir a investigacao, como no caso relatado. Outra correlacao observada neste caso e o desenvolvimento de LMC precedida pela PTI, a qual e pouco relatada na literatura.