Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand: à propos de 27 cas et revue de la litterature

Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est une tumeur mesenchymateuse cutanee de malignite intermediaire. C'est une tumeur rare mais non exceptionnelle, representant 0,1% des tumeurs cutanees malignes. Les auteurs presentent une etude retrospective de 27 cas de DFS diagnostiques sur une duree de 7 ans (2004 a 2010) et la comparent aux donnees de la litterature. Cette etude permet d’etablir en plus des caracteristiques anatomopathologiques et immunohistochimiques, une etude epidemiologique, clinique et evolutive de ce sarcome. l’âge moyen de nos patients est de 41 ans avec une predominance masculine. Le tronc est la localisation preferentielle touche dans 52% des cas. La taille tumorale a atteint 30cm et mesure en moyenne 6,1 cm. Le diagnostic etait evoque a l'examen histologique standard et confirme par l'expression intense et diffuse du CD34. Le traitement etait chirurgical, associe a une radiotherapie dans 2 cas. L’evolution etait marquee par la transformation en un sarcome pleomorphe de haut grade dans un cas et par la survenue de recidives locales dans 2 cas. Nos resultats sont classiques et comparables aux autres series de la litterature. L'examen histologique est indispensable pour le diagnostic. L'exerese chirurgicale large est le traitement de reference. Le pronostic est conditionne par une malignite surtout locale et un fort potentiel de recidive. La transformation sarcomateuse franchement maligne metastasiante est exceptionnelle.