Síndrome de Melkersson-Rosenthal complicada com hemiespasmo facial e hipertensão intracraniana / Melkersson-Rosenthal syndrome complicated with facial hemiaspasm and intracranial hypertension

Desde que foi descrita pela primeira vez em 1928, pelo neurologista Ernest Melkersson11, e complementada em 1931 por Curt Rosenthal12, a Síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) tem se mostrado uma desordem rara e ainda carente de tratamento específico13,14. Descrevemos o caso de uma paciente jovem, que aos 23 anos apresentou o primeiro episódio de paralisia facial periférica à direita. Na ocasião foi conduzida de forma protocolar, com prednisona, paracetamol e cuidados oftalmológicos, assim como tratamento fisioterápico pertinente. Houve melhora da assimetria facial, quando em 2006 apresentou nova paralisia facial periférica, desta vez à esquerda, que foi conduzida de modo similar. Apresentou, então, mais 2 episódios de paralisia facial no intervalo de 3 anos, já com sequelas estéticas. Em 2009, no 5º episódio de paralisia, associou edema facial e queilite, quando foi solicitada biópsia de pálpebra superior, que resultou inespecífica. Em 2012, após a 8ª paralisia facial, foi submetida a nova biópsia, em que foi demonstrado infiltrado inflamatório consistente com suspeita clínica de SMR. Realizados exames de imagem (ressonância e angiorressonância de crânio), eletroneuromiografia de face – para prognóstico, e estudo liquórico, sem anormalidades. Naquele ano iniciou quadro de contrações involuntárias e rítmicas de musculatura orbicular dos olhos e boca à direita, além de risório e platisma, caracterizando hemiespasmo facial, tratado a cada 4 a 6 meses com Onabotulinum 100 UI. Durante todo o período do tratamento, alternou uso de prednisona 10mg com deflazacort 6mg, e em 2019, perante quadro persistente de cefaleia, foi submetida a nova ressonância com angiorressonância arterial e venosa de crânio, que trouxe elementos sugestivos de Hipertensão Intracraniana (HIC). Atualmente a paciente está em programação cirúrgica para descompressão do nervo facial bilateralmente e em tratamento da HIC.