Osteoporoza w mukowiscydozie/ Osteoporosis in cystic fibrosis

Streszczenie Mukowiscydoza jest chorobą uwarunkowaną genetycznie spowodowaną nieprawidłowym działaniem transbłonowego regulatora mukowiscydozy. Choroba ta manifestuje się przede wszystkim w układzie oddechowym oraz pokarmowym. W przebiegu mukowiscydozy obserwuje się także zmiany w układzie kostno- stawowym, takie jak występowanie obniżonej gęstości kości, a w konsekwencji osteopenii i osteoporozy. Najczęściej wykorzystywanym badaniem diagnostycznym osteoporozy jest densytometria wykonywana średnio co 2 do 5 lat. Inne badania to oznaczenie poziomu witamin D i K, wapnia oraz markerow obrotu kostnego. W leczeniu osteoporozy wykorzystuje się farmakoterapię i fizjoterapię. Leczenie farmakologiczne to przede wszystkim suplementacja witaminami D i K oraz wapniem jak rownież stosowanie bifosfonianow, parathormonu lub terapia hormonem wzrostu. Farmakoterapia osteoporozy jest trudna ze względu na wzajemną interakcję lekow oraz niekorzystny wpływ niektorych lekow stosowanych w leczeniu mukowiscydozy np. steroidow na gęstość kości. Stosując leczenie farmakologiczne nie możemy zaniedbywać istotnego terapeutycznego działania jakim jest fizjoterapia. Terapia drog oddechowych, ćwiczenia ogolnousprawniające i zwiększona aktywność fizyczna w codziennym życiu są zasadniczymi elementami kompleksowego postępowania leczniczego. Wpływają na długotrwałą poprawę wynikow leczenia oraz na wydłużenie i jakość życia pacjentow. Konsekwencje mukowiscydozy, takie jak bole mięśniowo-szkieletowe, wady postawy czy cukrzyca wymagają wdrożenia odpowiedniej strategii postępowania fizjoterapeutycznego.