Cardiac papillary fibroelastoma: Report of a surgical series

Introduction: Papillary fibroelastoma (PFE) is a rare primary benign tumor of cardiac origin that predominantly affects the cardiac valves. Although most patients are asymptomatic, serious complications may result given their propensity for embolization. Advances in imaging technology have enabled earlier detection and more accurate characterization of these tumors. We report a case series, describing clinical presentation, treatment and outcome. Methods: Institutional records of a tertiary center between 1997 and 2015 were reviewed for all patients diagnosed with PFE treated surgically and confirmed histologically. Demographic and clinical characteristics, echocardiography findings and treatment modalities were analyzed and recurrence at follow-up was studied. Results: A total of 26 patients (69% male), aged 54±18 years, had a PFE. Clinically, PFE presented with neurologic deficits in eight cases and was asymptomatic in 65.4%. The mitral valve surface was the predominant tumor location (53.8%), followed by the aortic valve (34.6%). Tumor size ranged between 3 mm and 22 mm, 26.9% had a pedicle and 42.4% were mobile. All patients were treated successfully by complete resection, isolated in 88.5% and with valve repair in three cases. No other cardiac procedure was performed concomitantly and there were no major postoperative complications. Median follow-up was 61±49 months and no tumor recurrence or embolic events were documented. Conclusions: Fibroelastomas are generally small, single and detected by chance during routine imaging exams. Complete surgical resection of the tumor has an excellent prognosis and appears to be a good strategy. Resumo: Introdução: Os fibroelastomas papilares (FP) são tumores benignos primários de origem cardíaca, que afetam predominantemente as válvulas. Embora a maioria dos doentes seja assintomática, podem ocorrer complicações graves por causa de sua propensão para embolizar. A melhoria das técnicas de imagem moderna permitiu a deteção precoce e melhor caracterização desses tumores. É nosso objetivo apresentar a casuística do Serviço, descrever a apresentação clínica, o tratamento e os resultados cirúrgicos. Métodos: Foram revistos os dados institucionais entre 1997 e 2015, de todos os doentes com o diagnóstico de FP tratados cirurgicamente, com confirmação histológica. Foram analisadas as características demográficas, clínicas, ecocardiográficas e cirúrgicas. A recorrência durante o seguimento foi também objeto do estudo. Resultados: Foram identificados 26 doentes (69% homens), de 54±18 anos, com FP. O FP apresentou-se com deficit neurológico em oito doentes, nos restantes casos o diagnóstico foi casual. A superfície valvular mitral foi a localização mais frequente (53,8%), seguida da válvula aórtica (34,6%). A dimensão do tumor variou de 3 a 22 mm, 26,9% eram pediculados e a mobilidade estava presente em 42,4% dos casos. Todos os doentes foram tratados com resseção completa, isolada em 88,5% e com reparação valvular em três casos. Nenhum outro procedimento cardíaco foi feito concomitantemente e não se registaram complicações cardíacas major no pós-operatório. O período mediano de seguimento foi de 61±49 meses, não foi documentada recorrência do tumor nem de eventos embólicos. Conclusões: Os fibroelastomas são geralmente pequenos, isolados e mais frequentemente detetados incidentalmente em exames de rotina. A recessão cirúrgica completa do tumor tem um excelente prognóstico e parece ser uma boa estratégia. Keywords: Cardiac tumor, Fibroelastoma, Cardiovascular event, Palavras-chave: Tumor cardíaco, Fibroelastoma, Evento cardiovascular