Differing Pulmonary Structural Abnormalities Detected on Pulmonary MR Imaging in Cystic Fibrosis Patients with Varying Pancreatic Function

In cystic fibrosis (CF) the phenotypic expression of complaints varies widely. Genotypes with sufficient pancreatic function (PS) exhibit milder lung disease compared to CF patients with insufficient pancreatic function (PI). The purpose of this study was to evaluate structural lung disease (SLD) in CF patients with differing pancreatic status but similar results on pulmonary function testing using a pulmonary magnetic resonance imaging score (MR-CF score). In this retrospective study, 20 patients in our single-center CF database were included: 10 with PS (mean age 12.5 years; six male; BMI 17.4 kg/m Patients with CF-PS had overall statistically significant lower MR-CF scores (p = 0.024), and therefore milder SLD, compared to CF-PI. The differences were most significant for bronchiectasis (p = 0.0042) and air trapping (p = 0.0304). SLD was more severe in the upper lobes in all patients. However, differences between CF-PS and CF-PI patients were present in both the upper and lower lung areas (p = 0.0247 and p = 0.0196, respectively). Our results demonstrated that CF patients with impaired pancreatic function show more severe lung pathology detected by MRI, especially bronchiectasis and air trapping. · Pulmonary MRI offers morphological and functional details without using ionizing radiation. · CF patients with pancreatic insufficiency show more severe pulmonary structural impairment. · Bronchiectasis and air trapping are the most common structural lung changes with predominance in the upper lung lobes..· Kraus MS, Teufel M, Esser M et al. Differing Pulmonary Structural Abnormalities Detected on Pulmonary MR Imaging in Cystic Fibrosis Patients with Varying Pancreatic Function. Fortschr Röntgenstr 2020; 192: 567 - 575.ZIEL: Die Multisystemerkrankung zystische Fibrose (CF) zeigt phänotypisch eine große Symptomvarianz, wobei Genotypen mit suffizienter Pankreasfunktion (PS) eine mildere Lungenbeeinträchtigung aufzuweisen scheinen im Vergleich zu pankreasinsuffizienten (PI) CF-Patienten. Ziel dieser Studie war die Evaluation von strukturellen Lungengerüstveränderungen (SLD) bei CF-Patienten mit unterschiedlicher Pankreasfunktion mittels pulmonalem MRT-Score (MR-CF-Score). 20 CF-Patienten wurden in diese retrospektive monozentrische Studie eingeschlossen: 10 PS-CF-Patienten (mittleres Alter 12,5 Jahre; 6 männlich; BMI 17,4 kg/m CF-PS-Patienten zeigten einen signifikant niedrigeren MR-CF-Gesamtscore (p = 0,024) und damit mildere Lungengerüstveränderungen. Die größten kategorischen Unterschiede waren bezüglich Bronchiektasien (p = 0,0042) und Überblähung (p = 0,0304) zu beobachten. SLD waren insbesondere in den Lungenoberfeldern am deutlichsten, jedoch zeigten sich signifikante Unterschiede in Bezug auf die Pankreasfunktion in sowohl den Lungenober- als auch -unterfeldern (p = 0,0247 und p = 0,0196). Unsere Ergebnisse zeigen signifikante Unterschiede bezüglich SLD und Pankreasstatus bei CF-Patienten mit identischen Lungenfunktionswerten. Pankreasinsuffiziente Patienten zeigten hierbei deutlich schwerere Lungengerüstveränderungen im MRT, insbesondere Bronchiektasien und Überblähung. · Pulmonales MRT ermöglicht eine morphologische und funktionelle Diagnostik ohne Einsatz ionisierender Strahlung.. · CF-Patienten mit insuffizienter Pankreasfunktion zeigen ausgeprägtere strukturelle Lungengerüstveränderungen im Vergleich zu pankreassuffizienten Patienten bei gleicher Lungenfunktion.. · Bronchiektasien und Überblähung sind die häufigsten strukturellen Lungengerüstveränderungen mit Betonung der Lungenoberfelder..