Clinical consequence and significance of anti-neutrophil cytoplasmic antibody positivity in anti-glomerular basement membrane disease

Patients with renopulmonary syndrome who have both anti-neutrophil cytoplasmic and anti-glomerular basement membrane antibodies have been described since 1989.The aim of the authors was to analyse the data of "double positive" patients diagnosed in their department, and compare these with previous studies.During the last 16 years, 87 anti-neutrophil cytoplasmic antibody positive and 11 anti-glomerular basement membrane antibody positive patients were diagnosed. Four patients with anti-glomerular basement membrane antibodies (36%) had detectable anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, 2 patients were positive for anti-myeloperoxidase and 2 patients for anti-proteinase 3.In comparison with patients having anti-glomerular basement membrane antibodies, the double-positive patients were characterized by older age (median of 46 vs. 24 years), lack of male dominance (50% vs. 71%), more frequent presence of previous extrarenal symptoms (50% vs. 0%), and lower anti-glomerular basement membrane antibody levels (100EU/ml: 100% vs. 29%). The double-positive patients had more favourable 1-year survival (100% vs. 71%), despite their older age and similar treatment regimen (immunosuppression 100% in both groups, plasmapheresis in 75% vs. 86%), but 1-year renal survival was not different (25% vs. 14%).In agreement with literature data, about one third of patients with anti-glomerular basement membrane antibodies had detectable anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, and the coexistence of the two antibodies may have clinical consequences.Bevezetés: A világirodalomban 1989 óta számolnak be olyan renopulmonalis szindrómás betegekről, akiknél mind az antiglomeruláris bazálmembrán, mind az antineutrofil citoplazmatikus antitest kimutatható. Célkitűzés: A szerzők célja az volt, hogy az intézetükben előfordult „kettős pozitív” eseteket felkutassák, adataikat feldolgozzák és összehasonlítsák az irodalomban leírtakkal. Módszer: Az elmúlt 16 évben 87 antineutrofil citoplazmatikus antitest pozitív vasculitises és 11 antiglomeruláris bazálmembrán antitest pozitív beteget kezeltek, közülük négy betegben (36%) volt az antineutrofil citoplazmatikus antitest is kimutatható (két antimieloperoxidáz-, két antiproteináz-3-pozitivitás). Eredmények: A csak antiglomeruláris bazálmembrán antitest pozitív betegekkel szemben a kettős pozitív betegekre magasabb átlagéletkor (46 vs. 24 év), a férfi dominancia hiánya (50% vs. 71%), megelőző extrarenalis tünetek gyakoribb jelenléte (50% vs. 0%), alacsonyabb antiglomeruláris bazálmembrán antitest szintek (100 EU/ml: 100% vs. 29%) voltak jellemzőek. A kettős pozitívak között jobb volt az egyéves betegtúlélés (100% vs. 71%) az idősebb kor és a hasonló kezelés ellenére (immunszuppresszió mindkét csoportban 100%, plazmaferézis 75%, illetve 86%), az egyéves vesetúlélés nem különbözött (25%, illetve 14%). Következtetések: A nemzetközi tapasztalatokhoz hasonlóan az antiglomeruláris bazálmembrán antitest pozitív hazai betegek harmadában antineutrofil citoplazmatikus antitest pozitivitás is észlelhető, ami eltérésekkel társul a renopulmonalis szindróma klinikai megjelenésében. Orv. Hetil., 2013, 154, 1696–1701.