Легочная гипертензия и болезни легких: диагностика и лечение согласно рекомендациям (клинический случай)

This article describes a clinical case of pulmonary hypertension, associated with a rare lung disease – lymphangioleiomyomatosis (LAM). The paper elucidates the diagnostic criteria of this disease, its prevalence, pathogenesis, including mechanisms of pulmonary hypertension development, clinical presentations and methods of treatment. Authors concluded some special features of this case: a rare disease that could be diagnosed only by the experienced staff; late patient’s age is atypical for this disease (this disease is usually diagnosed in younger women (childbirth potential age); moderate lung function impairments were accompanied by severe pulmonary hypertension that needed additional examination in a tertiary center; despite of general recommendations not to use specific therapy in patients with lung disease, the prostaglandins were used in this patient that improved the clinical symptoms. Based on the summary of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension (Nice, 2018), there were discussed the particularities of pulmonary hypertension diagnosis and treatment in patients with lung disease or chronic hypoxia (group 3) and their differences with pulmonary arterial hypertension (group 1). It was stressed on the necessity of individual approaches to specific therapy using in patients with lung diseases and high pulmonary artery pressure and providing the clinical trials for evaluation of this therapy influence on prognosis.
В данной статье приведен клинический случай легочной гипертензии (ЛГ), ассоциированной с редким заболеванием легких — лимфангиолейомиоматозом. Освещаются такие вопросы относительно данного заболевания: критерии диагностики, распространенность, основные пути патогенеза, в том числе механизмы развития ЛГ, клинические проявления, методы лечения. Делаются выводы об особенностях данного случая: редкое заболевание легких, которое возможно диагностировать только при наличии опыта; заболевание диагностировано в относительно позднем возрасте пациентки, является нетипичным (как правило, большинство женщин с таким диагнозом детородного возраста); при умеренных изменениях функции легких наблюдалась значительная ЛГ, которая требовала дополнительного обследования в специализированном центре; несмотря на диагностированное поражение легких и общие рекомендации не назначать специфическую терапию при данной форме ЛГ, как исключение были применены простагландины, что улучшало клиническое состояние пациентки. С учетом последних рекомендаций 6-го Всемирного симпозиума по легочной гипертензии (Ницца, 2018) рассматриваются особенности диагностики и лечения ЛГ, связанных с гипоксией и болезнями легких (группа 3) и их отличия от легочной артериальной гипертензии (группа 1). Особый акцент делается на необходимости индивидуального подхода к назначению специфической терапии ЛГ пациентам с заболеванием легких и повышением давления в легочной артерии и проведении клинических исследований по изучению ее влияния на течение заболевания.
У даній статті наведений клінічний випадок легеневої гіпертензії (ЛГ), асоційованої з рідкісним захворюванням легень — лімфангіолейоміоматозом. Висвітлюються такі питання щодо даного захворювання: критерії діагностики, поширеність, основні шляхи патогенезу, в тому числі механізми розвитку ЛГ, клінічні прояви, методи лікування. Робляться висновки щодо особливостей даного випадку: рідкісне захворювання легень, що можливо діагностувати лише за наявності досвіду; захворювання діагностовано у відносно пізньому віці пацієнтки, що є нетиповим (як правило, більшість жінок із таким діагнозом дітородного віку); при помірних змінах функції легень спостерігалася значна ЛГ, яка потребувала додаткового обстеження в спеціалізованому центрі; незважаючи на діагностоване ураження легень та загальні рекомендації не призначати специфічну терапію при даній формі ЛГ, як виняток були застосовані простагландини, що покращувало клінічний стан пацієнтки. З огляду на останні рекомендації 6-го Всесвітнього симпозіуму з легеневої гіпертензії (Ніцца, 2018) розглядаються особливості діагностики та лікування ЛГ, пов’язаних із гіпоксією та хворобами легень (група 3), та їх відмінності від легеневої артеріальної гіпертензії (група 1). Особливий наголос робиться на необхідності індивідуального підходу до призначення специфічної терапії ЛГ пацієнтам із захворюванням легень і підвищенням тиску в легеневій артерії та проведення клінічних досліджень із вивчення її впливу на перебіг захворювання.