Syndrome catastrophique des antiphospholipides : une étude rétrospective descriptive multicentrique

Introduction Le syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) se caracterise par la survenue simultanee de thromboses micro et macro-circulatoires multiples pouvant conduire a une defaillance multiviscerale. Les connaissances concernant les caracteristiques cliniques et biologiques de ces patients restent limitees. Patients et methodes Etude retrospective multicentrique des patients ayant presente un CAPS (criteres de classification revises en 2010) [1] inclus dans la base de donnees francaise « syndrome des antiphospholipides (SAPL)/lupus » au 01/02/2019 (Clinicaltrials NCT 02782039 ). Resultats Nous avons inclus 88 patients (59 femmes, 67 %) ayant presente un CAPS a un âge median de 39 ans [16–78] (1 donnee manquante (DM)). Le CAPS etait inaugural chez 30 patients (34 %). Trente-deux patients avaient un lupus erythemateux systemique associe (36 %). La biologie antiphospholipides comportait un anticoagulant circulant lupique (n = 78, 90 %, 1 DM), des anticorps anticardiolipine (n = 79, 91 %, 1 DM) et des anticorps anti-B2GP1 (n = 58, 67 %, 1 DM), 51 patients etant triples positifs (59 %, 1 DM). Les atteintes d’organe du CAPS etaient renales (n = 68, 77 %), cardiaques (n = 56, 64 %), cutanees (n = 52, 59 %), neurologiques (n = 41, 47 %), hepatiques (n = 38, 43 %), surrenaliennes (n = 31, 35 %), pulmonaires (n = 31, 35 %), ophtalmologiques (n = 11, 12 %) voire spleniques (n = 7, 8 %), intestinales (n = 6, 7 %), pancreatiques (n = 4, 5 %) ou encore osteo-medullaire (necrose, n = 1, 1 %). Cela s’associait parfois a une thrombose arterielle (n = 20, 23 %) ou veineuse (n = 17, 19 %) peripheriques. Une thrombopenie etait presente chez 69 patients (85 %, 7 DM ; taux median de plaquettes de 50 000/mm3 [9 000–148000]) et une anemie hemolytique chez 38 (47 %, 7 DM). Un facteur declenchant etait retrouve chez 59 patients (80 %, 14 DM) notamment grossesse (n = 21, 28 %), infections (n = 18, 24 %), chirurgie (n = 10, 14 %), et/ou poussee de lupus (n = 4, 5 %). Le CAPS survenait frequemment suite a une modification des anticoagulants (arret ou relais n = 22) ou a un sous-dosage des AVK (n = 10). La prise en charge comportait une anticoagulation curative (n = 82, 94 %, 1 DM), de l’aspirine (n = 32, 37 %, 1 DM), une corticotherapie [orale (n = 72, 83 %, 1 DM), et/ou sous la forme de bolus de methylprednisolone (n = 42, 48 %, 1 DM)], des immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (n = 48, 55 %, 1 DM), des echanges plasmatiques (n = 36, 41 %, 1 DM), du rituximab (n = 15, 17 %, 1 DM), un autre immunosuppresseur (n = 11, 13 %, 1 DM), de l’eculizumab (n = 3, 3 %, 1 DM). Dix-huit patients necessitaient une epuration extra renale (n = 18, 21 %, 1 DM). Six patients decedaient des suites de ce premier episode de CAPS (7 %). Durant le suivi, 15 patients (18 %) avaient au moins une recidive de CAPS. Cinquante patients presentaient au moins une sequelle (65 %, 5 DM) ; 20 avaient une insuffisance renale chronique, 20 une insuffisance surrenalienne, 14 des sequelles neurologiques, 10 une insuffisance cardiaque, 4 une sequelle ophtalmologique, 2 une autre sequelle. Huit patients sont decedes au cours du suivi dont un deces attribuable a un nouvel episode de CAPS. Conclusion Cette serie de 88 patients apporte une meilleure connaissance du CAPS, de ses atteintes d’organes et de son pronostic. La frequence elevee d’un facteur declenchant rapporte (80 %), notamment lie aux modifications du traitement par AVK doit inciter le clinicien a davantage de vigilance concernant les patients aux antecedents de SAPL.