Tumeurs desmoïdes cervico-faciales de l’enfant : mise au point sur la prise en charge

Resume Objectif Les tumeurs desmoides cervico-faciales de l’enfant sont des tumeurs rares a agressivite locale potentiellement letales. L’objectif est de discuter la prise en charge de ces tumeurs a partir d’une serie de cas et de l’analyse de la litterature. Materiel et methodes L’etude retrospective reprenait les donnees medicales des enfants traites pour tumeur desmoide cervico-faciale entre 1976 et 2014. Resultats Sur les 6 enfants traites, 5 ont beneficie d’une chirurgie d’exerese large dont 2 avaient une invasion microscopie des berges (R1) avec recidive necessitant une nouvelle exerese. Un enfant presentant une lesion trop etendue a beneficie d’une chimiotherapie par methotrexate et vinorelbine hebdomadaire pendant 18 mois, permettant une regression du volume lesionnel de 93 % sans recidive. Conclusions Les tumeurs desmoides cervico-faciales de l’enfant sont plus agressives que chez l’adulte, avec une morbi-mortalite elevee et un taux eleve de recidive. Un bilan d’imagerie par scanner et IRM est preferable avant biopsie. Bien qu’efficace chez l’adulte, la radiotherapie externe doit etre evitee chez l’enfant compte tenu d’une moins bonne efficacite que chez l’adulte, et des sequelles esthetiques, fonctionnelles voire neoplasiques qu’elle comporte a long terme. Le traitement est chirurgical a chaque fois qu’une exerese radicale large est possible. En cas de risque vital ou fonctionnel trop important, une chimiotherapie sans effet indesirable a long terme (type methotrexate associe a un vinca-alcaloide) pourra etre proposee. Un suivi prolonge doit etre realise compte tenu du risque de recidives.