Maladie associée aux IgG4, une étiologie de panniculite à ne pas méconnaitre

Introduction La maladie associee aux IgG4 (IgG4-M) cutanee se manifeste par des papules ou nodules lies a un infiltrat lympho-plasmocytaire IgG4+ dermique. Nous rapportons un cas original d’IgG4-M hypodermique. Observations Une femme de 32 ans avec un antecedent d’obesite morbide, presentait en 2008 un nodule profond douloureux de la fesse gauche. L’exerese avec analyse histologique revelait une panniculite septale lympho-plasmocytaire fibrosante. En 2014, reapparaissait un placard infiltre, erythemateux de la fesse gauche, avec extension rapide vers la face externe de la cuisse. L’evolution se faisait par poussees hyperalgiques, parfois febriles avec arthralgies et syndrome inflammatoire biologique. Il n’y avait pas d’abcedation ni de fistulisation mais constitution de cicatrices cupuliformes. La lipasemie, le taux d’alpha1-antitrypsine, la recherche d’auto immunite et le Quantiferon® etaient negatifs. La biopsie hypodermique montrait une hypodermite septale avec fibrose septale, des amas lympho-plasmocytaires polytypiques IgG4+ (> 10 plasmocytes IgG4+/HPF et IgG4/IgG > 40 %). Pas d’eosinophile, de granulome ni de phlebite obliterante. Le taux d’IgG4 circulant etait eleve a 2,3 g/l (n > 1,35 g/l). Les serologies syphilis et Lyme etaient negatives. Le diagnostic d’Ig4-M cutanee de type panniculite etait retenu. Un bilan d’extension par PET scanner ne revelait pas d’atteinte extra-cutanee. Une corticotherapie generale a 1 mg/kg entrainait une desinfiltration et une regression complete des douleurs en 1 mois, mais une corticodependance a 0,5 mg/kg conduisait a introduire un traitement par methotrexate a visee d’epargne cortisonique. Discussion L’IgG4-M peut atteindre tous les organes de maniere isolee ou associee. Les criteres diagnostics sont debattus : – infiltration tissulaire clinique ou a l’imagerie ; – infiltrat lympho-plasmocytaire dense, fibrose storiforme, phlebite obliterante > 10 plasmocytes IgG4+/HPF ou ratio IgG4+/IgG > 40 % ; – taux seriques d’IgG4 > 1,35 g/l. Les formes d’IgG4-M cutanees decrites sont diverses (papulo-nodules ou plaques, plus rarement psoriasiformes, purpura et vascularite urticarienne). A notre connaissance, la panniculite n’a pas ete decrite. Le tropisme de l’IgG4-M pour le tissu adipeux est cependant connu, la panniculite mesenterique sclerosante etant une atteinte classique. Dans cette observation, le terrain n’est pas habituel (homme d’âge moyen), mais les criteres diagnostiques cliniques, biologiques et histologiques sont reunis, le caractere storiforme de la fibrose et la presence de phlebite obliterante etant des criteres discutes. La corticosensibilite serait, pour certains, un argument supplementaire en faveur de ce diagnostic. Conclusion Cette observation incite a rechercher le diagnostic d’IgG4-M devant une panniculite septale lymphoplasmocytaire.