679 Évolution spontanément favorable dans un cas de syndrome d’Irvan

Introduction Le syndrome d’IRVAN (Idiopathic Retinal Vasculitis, Aneurysms and Neuroretinitis) est une entite oculaire rare, d’etiologie inconnue, caracterisee par la presence d’une arterite retinienne avec ectasies arterielles multiples au pole posterieur associee a une neuroretinite et a des occlusions capillaires peripheriques, avec un pronostic habituellement reserve. Materiels et Methodes Patiente de 33 ans, sans antecedent pathologique, qui consulte pour une baisse de l’acuite visuelle isolee de l’œil gauche. L’examen ophtalmologique de l’œil droit etait normal avec une acuite visuelle a 10/10. A l’oeil gauche, l’acuite visuelle etait a 1/10, avec, au fond d’œil, un œdeme papillaire, un DSR interpapillo- maculaire, des exsudats durs perimaculaires, et de nombreuses bifurcations arterielles a 90° qui sont le siege de multiples dilatations. L’angiographie fluoresceinique confirme les elements ophtalmoscopiques, et objective de plus de nombreuses dilatations anevrysmales des arteres, notamment au niveau de la premiere division de l’artere centrale de la retine (ACR), et des territoires de non-perfusion capillaire tres peripheriques. Du cote droit, aucune anomalie morphologique vasculaire n’a ete notee. L’angiographie au vert d’indocyanine ne montre pas d’anomalie de la choriocapillaire. Un bilan etiologique exhaustif est revenu negatif. Devant l’etendue des exsudats maculaires, une injection intravitreenne de triamcinolone de l’œil gauche a ete proposee, mais refuse par la patiente. Resultats Apres 6 mois d’evolution, l’acuite visuelle de l’œil gauche remonte spontanement de 1/10 a 6/10. Au fond d’œil on a note une diminution du DSR avec resorption partielle des exsudats perimaculaires. Discussion L’acuite visuelle initialement effondree etait liee a l’exsudation majeure inter-papillo-maculaire et la recuperation sans traitement de l’acuite visuelle a ete observee parallelement a la resorption spontanee de cette exsudation. La cause en serait la malformation en baionnette de la division de l’ACR au niveau de la papille. Conclusion Les malformations morphologiques vasculaires retiniennes du syndrome d’Irvan peuvent etre a l’origine d’une exsudation severe avec une evolution parfois spontanement resolutive. Dans ces cas, une periode de surveillance peut etre proposee avant l’indication d’une therapeutique agressive. Un suivi au long cours est recommande dans tous les cas.