Amylose AL linguale compliquant un myélome multiple : cas clinique et revue de la littérature

Introduction : Le myelome multiple est une pathologie caracterisee par une proliferation plasmocytaire maligne intramedullaire. Il se manifeste par la synthese massive d’une paraproteine monoclonale immunoglobulinique. Lorsqu’il s’agit d’un fragment de chaine legere, il peut se compliquer d’une amylose AL systemique. Les depots amyloides au niveau de la langue peuvent alors etre a l’origine de macroglossies plus ou moins invalidantes. L’atteinte linguale a peu ete decrite dans la litterature. Un nouveau cas severe d’amylose AL linguale est rapporte. Observation : Un patient de 62 ans etait adresse pour une gene linguale importante associee a des douleurs. Il etait atteint d’un myelome multiple depuis 2006, traite initialement par melphalan et autogreffe, puis par plusieurs lignes de chimiotherapie en fonction des episodes evolutifs. Une amylose AL avait ete evoquee en 2014 suite a la survenue d’un syndrome du canal carpien bilateral. Lors de son traitement chirurgical, une biopsie synoviale avait revele la presence de depots amyloides. A l’examen clinique, on retrouvait une macroglossie avec indentations laterales. La langue etait ankylosee, induree et douloureuse a la palpation. Le patient rapportait une grande difficulte a s’alimenter (dysphagie, odynophagie, incapacite a deglutir les aliments solides) a l’origine d’une alteration de l’etat general avec amaigrissement. La phonation etait alteree et l’hygiene orale compromise. La biopsie et l’examen anatomopathologique confirmerent la localisation linguale de lesion d’amylose. Un ajustement occlusal au niveau des dents cuspidees ainsi qu’une infiltration locale de triamcinolone furent realises, mais aucune amelioration clinique ne fut obtenue. Discussion : L’amylose est une pathologie definie par le depot et l’accumulation extracellulaire d’une substance proteique dite « amyloide ». Elle peut toucher un ou plusieurs organes, dont elle perturbe l’architecture et la fonction. L’amylose AL (amylose « primitive ») est typiquement secondaire a une proliferation plasmocytaire comme dans le myelome multiple. Dans celle-ci, les fibrilles de la substance amyloide sont constituees par la polymerisation de fragments monoclonaux de chaines legeres d’immunoglobulines. Les manifestations orales sont parfois les premiers signes de la maladie. Le principe du traitement est de reduire la charge proteique en agissant sur la proliferation monoclonale sous-jacente. Le pronostic depend de la reduction de la concentration serique en chaines legeres libres. En raison d’un manque de donnees et de l’absence de preuve scientifique, il n’existe pas de consensus sur la gestion specifique de la macroglossie due a une amylose systemique. Le traitement chirurgical par glossectomie partielle peut etre envisage en cas d’impotence fonctionnelle ou esthetique majeure, dans la mesure ou la proliferation monoclonale sous-jacente est supprimee. Dans le cas present, l’importance de la gene fonctionnelle consecutive a la macroglossie necessitait une prise en charge symptomatique. Le risque de recidive, l’impredictibilite du resultat postoperatoire et l’importante morbidite inherente a la glossectomie ont contre-indique ce traitement en premiere intention. Pour les cas evolutifs d’amylose systemique avec blocage pharynge, des mesures alternatives comme la tracheotomie et la gastrostomie peuvent etre les meilleures solutions pour permettre une qualite de vie acceptable. Conclusion : L’amylose AL est une pathologie multisystemique de pronostic sombre, dont l’esperance de vie sans traitement est inferieure a 1 an. En presence de cas evolutifs, le maintien de la qualite de vie du patient et la protection des fonctions vitales sont essentiels.