Hornhautdystrophie-(HD-)bedingte Schmerzen und Visusbeeinträchtigung im Kindesalter

Zahlreiche Formen der 25 Hornhautdystrophien (HD) weisen bereits im Kindesalter beginnende, meist bilaterale dystrophiespezifische Hornhauttrubungen auf, die aber in diesem Stadium das Sehvermogen nicht oder nur wenig beeintrachtigen. Mit dem Beginn der Hornhauttrubungen konnen jedoch rezidivierende Epitheldefekte der Hornhaut auftreten, die immer mit starken Schmerzen, rotem Auge und Epiphora verbunden sind, z. B. nestartige Gitterlinien + Erosio bei der gittrigen HD. Meist treten diese attackenartigen, uber mehrere Tage reichenden Beschwerden wechselseitig auf. Die Eltern kommen mit ihrem Kind wegen der anhaltenden Schmerzen zum Augenarzt. Meist bestehen am nicht schmerzhaften Partnerauge auch diskrete Hornhauttrubungen wie z. B. solche bei der gittrigen, granularen, makularen oder Reis-Bucklersʼschen HD, die den Augenarzt auf die richtige diagnostische Spur fuhren, nicht im Sinne einer entzundlichen, sondern dystrophischen Genese der beklagten Schmerzsymptomatik. Rezidivierende Hornhauterosionen im Kindesalter mit massiven Beschwerden treten auch bei einer anderen Gruppe von Hornhautdystrophien, wie z. B. bei der autosomal-dominant vererbten Franceschetti-Hornhautdystrophie, auf, ohne dass nach Abheilen der Erosion die geringsten Hornhauttrubungen festzustellen sind. Erst im Erwachsenenalter nehmen die Beschwerden ab, gleichzeitig treten jedoch visusreduzierende, diffuse, subepitheliale Hornhauttrubungen auf. Milchglasartige, beiderseitige Trubungen im Sauglingsalter konnen bei verschiedenen endothelialen Hornhautdystrophien beobachtet werden. Hier ist von entscheidender Bedeutung die diagnostische Abgrenzung gegenuber dem kongenitalen Glaukom. Grundsatzlich sollten beide Elternteile eines derartig betroffenen Sauglings an der Spaltlampe untersucht werden, um bei ihnen eventuell Trubungen im Sinne von mondkraterartigen Veranderungen des Hornhautendothels ein- oder auszuschliesen.