Amiloidosis de cadenas ligeras: experiencia en un hospital terciario 2005-2013

Resumen Antecedentes y objetivo La amiloidosis AL es una entidad rara cuyo manejo esta cambiando gracias a avances recientes en el diagnostico y tratamiento. Describimos una serie contemporanea de enfermos con amiloidosis AL, para analizar aspectos que permiten un diagnostico precoz y un manejo optimo. Pacientes y metodos Hemos reunido para su analisis 32 pacientes (19 mujeres, edad mediana 63 anos) atendidos consecutivamente en nuestro centro. Resultados El 84% de los enfermos comenzaron con astenia, disnea o edemas con una duracion previa de los sintomas de 8 meses (mediana). La afectacion cardiaca (21/32) y la renal fueron las mas frecuentes (11/32). Todos los enfermos, excepto uno, presentaban componente monoclonal en suero/orina o valores anormales de cadenas ligeras libres (78%, λ). La medula osea (MO) mostraba plasmocitosis clonal en 29 casos. El 100% de las biopsias cardiacas y el 50% de las de MO mostraron amiloide. El ecocardiograma y/o la resonancia cardiaca fueron anormales en 27/30 casos. La mediana de NT-proBNP al diagnostico fue de 5200 ng/mL. Trece enfermos fallecieron por insuficiencia cardiaca, 2 por rechazo tras trasplante cardiaco, 2 por neumonia y uno tras ictus. Diez enfermos no recibieron tratamiento; 12 recibieron bortezomib y 5 alquilantes. Cinco enfermos recibieron un trasplante cardiaco y 4, un autotrasplante de MO. Catorce enfermos alcanzaron respuesta hematologica completa y 10, respuesta de organos. La supervivencia mediana fue de 17 meses. Conclusiones La afectacion cardiaca es el principal determinante pronostico. La rentabilidad de las biopsias de organos afectados es alta (100% biopsias cardiacas). El tratamiento antineoplasico con bortezomib y/o autotrasplante de MO consigue respuestas hematologicas con mejoria de la afectacion de organos.