Proteinosis alveolar. Informe de dos casos y comentario bibliográfico

La proteinosis alveolar es una enfermedad rara con incidencia estimada de 0.36 casos por millon de habitantes, razon hombre-mujer es 2,1: 1, con una mediana de edad de 51 anos de edad. Dentro de los antecedentes de importancia se encuentran tabaquismo y exposicion a polvos inorganicos. Se considera como disfuncion metabolica del surfactante caracterizada por la acumulacion anormal de material proteinaceo en los espacios alveolares con deterioro del intercambio gaseoso. Puede ser congenita, primaria o secundaria. El diagnostico se sospecha por hallazgos clinicos y radiologicos caracterizado por areas dispersas de atenuacion alveolar en ground-glass o vidrio esmerilado. Las pruebas de funcion respiratoria sugieren patron restrictivo. La fibrobroncoscopia es diagnostica y terapeutica, con lavado broncoalveolar encontrando material lechoso, opaco y espumoso. La biopsia pulmonar puede ser util en algunos casos. El lavado bronquioalveolar puede mejorar el cuadro clinico. Se presentan dos casos de proteinosis alveolar y su evolucion clinica