Papulöse Muzinose - Erfolgreiche Therapie mit Plasmapherese

Eine 23jahrige Patientin stellte sich mit einer seit dem 9. Lebensjahr bekannten kutanen Muzinose vor. Die Hande zeigten teigige Schwellungen und Akrozyanose und starke Bewegungseinschrankung, das Gesicht wies zahlreiche Angiome und Odeme auf, in der Sakralregion war ein dicker hautfarbener Plaque vorhanden. Nach Hautbefund, Histologie und weiteren klinischen Befunden wurde die Erkrankung als papulose Muzinose (Lichen myxoedematosus) eingeordnet. Wegen des starken Leidensdruckes der noch jungen Patientin und eines bereits erfolglos durchgefuhrten Therapieversuches mit Chloroquin entschieden wir uns fur den therapeutischen Einsatz der Plasmapherese ohne Begleittherapie. Bereits nach dem ersten Behandlungszyklus zeigte sich ein gebesserter Haut- und Allgemeinzustand. Nach insgesamt 4 Zyklen uber einen Zeitraum von 18 Monaten (Gesamtaustausch ca. 38,4 l) war ein objektiver Ruckgang der Plaques und insbesondere der Fingerschwellungen erkennbar. Die Plasmapherese ist eine effektive Behandlung fur schwere Formen der kutanen Muzinose, die ansonsten therapeutisch schwer zuganglich ist.