Sclérodermie linéaire grave de l’enfant

Introduction La sclerodermie localisee est une maladie auto-immune caracterisee par une fibrose de la peau et parfois du plan aponevro-musculaire et squelettique sous-jacent. La gravite reside sur la difformite fonctionnelle et esthetique en cas de retard de prise en charge. Notre objectif est de rapporter le premier cas documente a Madagascar de sclerodermie lineaire grave de l’enfant. Observation Une petite fille de 4 ans, consultait pour des lesions cutanees prurigineuses retractees lineaires evoluant a l’âge de 2 ans. A l’examen, elle presentait des lesions fibreuses, multiples sur l’hemicorps droit suivant les lignes de Blaschko. Au niveau du front droit, aspect en coup de sabre avec hemiatrophie de la face homolaterale et une atteinte du cuir chevelu donnant un aspect d’alopecie cicatricielle. Un blocage en flexion des deux derniers doigts de la main droite etait note. Les examens biologiques etaient normaux surtout le bilan renal et hepatique, et que la recherche d’auto-anticorps etait negative. La radiographie et la scintigraphie du corps entier revenaient sans anomalie. Le diagnostic de sclerodermie lineaire grave etait pose, et elle etait mise sous l’association de corticoide (en bolus a 5 mg/kg/j pendant 3 jours, relaye par cortancyl 1 mg/kg/j), de methotrexate a 2,5 mg/semaine, dermocorticoide classe forte avec amelioration nette des lesions au 6 e mois du traitement. Discussion La sclerodermie lineaire est la forme la plus frequente des sclerodermies localisees de l’enfant. L’atteinte de tout l’hemicorps et l’hemiface comme dans notre cas est tres rare chez l’enfant. Le traitement n’est pas definitivement codifie mais l’association de corticotherapie generale et de methotrexate semble etre efficace comme dans notre cas meme etant deja au stade evolue. Conclusion Notre cas souligne l’interet du traitement precoce au cours de la sclerodermie lineaire de l’enfant pour eviter les handicaps esthetiques et fonctionnels parfois irreversibles.