Histiocytome fibreux angiomatoïde de l’enfant : 6 cas

Resume Introduction L’histiocytome fibreux angiomatoide (HFA) est une tumeur des tissus mous de differenciation incertaine qui survient chez des enfants et des jeunes adultes, localisee preferentiellement aux extremites. L’HFA est classe parmi les sarcomes de bas grade de malignite. Sa rarete fait qu’il est peu connu ; il en resulte un risque de diagnostic errone de lesion reactionnelle, de tumeur benigne ou de sarcome de haut grade. Nous rapportons six nouveaux cas d’HFA et en reprenons les caracteristiques cliniques, histologiques et genetiques etablies dans la litterature. Observations Il s’agissait de six enfants, âges de 4 a 16 ans, presentant un nodule isole de l’avant-bras (4/6), du tronc ou de la fesse, d’apparition spontanee. En histologie, les lesions apparaissaient comme des nodules bien limites par une pseudo-capsule fibreuse, se composant de cavites pseudo-kystiques hemorragiques et d’une proliferation tumorale polymorphe de cellules fusiformes ou histiocytoides avec des amas lymphoplasmocytaires denses. Les tumeurs exprimaient variablement la desmine, le CD68, le CD99 et l’actine muscle lisse. Un gene de fusion EWSR1-ATF1 etait trouve dans les trois cas ou il etait recherche. Discussion Dans notre serie, le diagnostic d’HFA n’avait jamais ete evoque a l’examen clinique ou a l’imagerie. L’examen histologique de la piece d’exerese chirurgicale a permis de faire le diagnostic dans tous les cas, confirme pour certains d’entre eux par la decouverte de transcrits de fusion. L’exerese elargie a permis une guerison complete dans tous les cas, confirmant le bon pronostic de l’HFA bien qu’un suivi au long cours soit necessaire pour depister au plus tot une recidive locale ou des metastases, qui sont rares mais responsables des cas fatals. Afin de traiter au mieux ces patients et d’eviter les reprises chirurgicales « en deux fois », une biopsie a l’aiguille echo-guidee doit etre proposee comme devant toute tumeur des tissus mous d’aspect non specifique. Les marges d’exerese devraient etre decidees en reunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) specialisee dans les tumeurs des tissus mous.