Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom (ALPS)

Authors :: J.-P. Haas
V. Schuster
T. Böhler
Source :: Allergologie. 27:268-272
Publication Year :: 2004
Publisher :: Dustri-Verlgag Dr. Karl Feistle, 2004.
Abstract: Das autoimmune lymphoproliferative Syndrom (ALPS; Synonym Canale-SmithSyndrom) tritt typischerweise bereits im Kindesalter auf und ist charakterisiert durch chronische nicht-maligne lymphoproliferative Krankheitsbilder (Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie), Autoimmunitat, Hypergammaglobulinamie, und eine erhohte Anzahl von CD3+CD4–CD8– “doppelt-negativer” T-Lymphozyten. Im Erwachsenenalter haben ALPS-Patienten ein erhohtes Risiko fur maligne Lymphome (M. Hodgkin, Bund T-Zell-Lymphome).