Holoprosencéphalie : à propos d’un cas

Objectifs Rapporter le cas d’une malformation congenitale rare representee par l’holoprosencephalie. Decrire la semiologie radiologique de cette entite. Souligner l’importance de l’imagerie pour etablir le diagnostic. Materiel et methodes Nourrisson de 3 mois, admis pour syndrome polymalformatif. L’examen clinique trouve une microcephalie avec microphtalmie. Un examen ophtalmologique et une TDM cerebrale ont ete realises. Resultats La TDM cerebrale a objective une cavite ventriculaire unique avec fusion des cornes frontales des 2 ventricules lateraux, des thalami et agenesie du corps calleux. Le diagnostic d’holoprosencephalie dans sa forme semi-lobaire a ete retenu. Conclusion L’holoprosencephalie est une malformation cerebrale rare qui resulte d’une division incomplete du cerveau anterieur (prosencephale) lors de la 3e a la 4e semaine de gestation. Elle s’associe souvent a des anomalies faciales evocatrices, dominees par les fentes labio-palatines. La TDM cerebrale, ou au mieux, l’IRM definit le sous-type anatomique et identifie les anomalies associees du systeme nerveux central. On distingue trois formes anatomiques selon le degre d’individualisation des hemispheres cerebraux : la forme alobaire, semi-lobaire et lobaire. Le pronostic est reserve. Le diagnostic antenatal peut etre fait par l’echographie fœtale.